Лейкопения как противопоказания к операции
Лейкопенией называют уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови. Это состояние может встречаться при разных заболеваниях. Нередко оно развивается при онкологии.
Лейкоциты (белые кровяные тельца) — клетки, которые имеют разное строение и происхождение, но выполняют одну основную функцию — обеспечивают защиту организма от вредоносных агентов, которые проникают в него извне или образуются в нем самом.
Нормальное содержание лейкоцитов в крови взрослого человека — от 4,5*109/л до 10*109/л. При снижении их количества до 4*109/л и менее говорят о лейкопении. Она может быть острой (до 3-х месяцев) или хронической, легкой, средней или тяжелой степени.
В зависимости от строения и функции, выделяют разные виды лейкоцитов: лимфоциты, эозинофилы, базофилы, нейтрофилы, моноциты. Чаще всего при лейкопении снижается количество не всех сразу, а определенных разновидностей белых кровяных телец.
Почему у онкологического больного возникает лейкопения?
Причины лейкопении при онкологических заболеваниях могут быть разными. Основные из них:
- Метастазы опухолей в красный костный мозг. Опухолевые клетки, разрастаясь, вытесняют нормальную костномозговую ткань. В итоге происходит нарушение процесса кроветворения, развивается лейкопения, анемия, тромбоцитопения.
- Аутоиммунные реакции. Иммунитет начинает атаковать собственные лейкоциты, при этом происходит их ускоренное разрушение. Это наблюдается при хроническом лимфолейкозе.
- Действие цитостатиков. Принцип действия многих химиопрепаратов состоит в том, что они атакуют активно делящиеся клетки. Их мишенью становится не только опухоль, но и некоторые ткани, в частности, красный костный мозг.
- Лучевая терапия также вносит свою лепту в нарушение кроветворения в красном костном мозге.
Чем опасна лейкопения?
Лейкоциты выполняют в организме защитные функции. Лимфоциты являются частью иммунной системы. Другие виды белых кровяных телец поглощают и разрушают чужеродные агенты, вырабатывают биологически активные вещества, принимают участие в воспалении. При лейкопении защитные силы организма снижаются. Повышается его уязвимость к инфекциям. Это зависит от степени выраженности и скорости снижения уровня лейкоцитов в крови.
Как выявить лейкопению?
Лейкопения не всегда приводит к возникновению симптомов. При легкой форме она никак не проявляется. При значительном снижении количества белых кровяных телец развиваются различные инфекции.
У многих больных лейкопении сопутствует лихорадка. Она может иметь разные причины:
- инфекция — чаще всего;
- реакция на введение химиопрепаратов;
- опухолевая лихорадка.
Так как при онкологических заболеваниях лейкопения чаще всего бывает связана с нарушением кроветворения в красном костном мозге, одновременно могут возникать симптомы анемии и тромбоцитопении: бледность, слабость, головокружение, повышенная кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния на коже.
Наиболее тяжелыми инфекционными осложнениями лейкопении являются сепсис (тяжелая генерализованная инфекция, «заражение крови») и септический шок.
Снижение количества белых кровяных телец выявляется при помощи общего анализа крови. При этом можно посчитать общее количество лейкоцитов в единице объема крови и лейкоцитарную формулу — процентное соотношение разных видов белых кровяных телец.
Как лечат пациента с лейкопенией?
Онколог должен постоянно контролировать количество лейкоцитов в крови пациента, особенно когда он проходит курс химиотерапии.
Рекомендации для пациента, у которого обнаружена лейкопения:
- Не пейте сырую воду.
- Хорошо проваривайте мясо.
- Пейте молоко и соки только из фабричной упаковки (молоко должно быть пастеризованным).
- Не употребляйте в пищу немытые, сырые овощи и фрукты.
- Избегайте больных инфекциями людей, от которых вы можете заразиться.
- Надевайте защитную маску, когда отправляетесь в общественные места.
- При повышении температуры тела сразу обращайтесь к врачу.
Пациентов с выраженным лейкоцитозом помещают в изолированные палаты. Врачи и медсестры, которые работают с ними, строго соблюдают правила асептики и антисептики. При некоторых заболеваниях показано лечение в гематологической клинике, специализирующейся на заболеваниях крови.
В остальных случаях в онкологической клинике пациентам назначают препараты, которые стимулируют образование новых белых кровяных телец, например, Вирудан, Лейкоген, Лейкостим и пр. В Европейской клинике применяются наиболее современные и эффективные лекарственные средства. В дополнение к основному лечению врач может назначить витамины и микроэлементы.
Источник
Лейкопения — состояние, при котором в крови снижается количество белых кровяных телец — лейкоцитов. Её причины бывают очень разными. Лейкопения может возникать как в норме (физиологическая),так и при различных заболеваниях (патологическая).
Наш эксперт в этой сфере:
Заместитель главного врача по лечебной работе,
врач-онколог, хирург, к.м.н.
Позвонить врачу
Лейкопенией принято считать снижение содержания лейкоцитов в крови ниже 4000 в 1 микролитре.
Классификация
Прежде чем говорить о причинах лейкопении, рассмотрим основные её типы. В первую очередь нужно понимать, что белые кровяные тельца бывают разных видов, и они выполняют различные функции. В зависимости от того, каких клеток не хватает, различают нейтропению (нейтрофилы),эозинопению (эозинофилы),моноцитопению (моноциты) и лимфопению (лимфоциты). Если количество клеток уменьшено по сравнению с нормой, это абсолютная лейкопения, а если уменьшен только процент относительно других видов лейкоцитов — относительная лейкопения.
Физиологическая лейкопения встречается у 2–12% людей. Они не испытывают каких-либо симптомов, у них не нарушено кроветворение и не снижен иммунитет. Это их индивидуальная норма. Лейкопения, возникшая в результате тех или иных заболеваний, называется патологической.
Некоторые люди страдают наследственными лейкопениями. Существует также много видов приобретенных лейкопений.
Иногда в анализе обнаруживают сниженное количество белых кровяных телец, потому что значительная часть лейкоцитов переместилась в определенные сосуды. В таких случаях говорят о перераспределительных лейкопениях. Если же число лейкоцитов снизилось во всем кровяном русле — это истинная лейкопения.
Среди всех видов лейкопений чаще всего встречаются нейтропении. Нейтрофилы составляют большую часть всех лейкоцитов крови. Они играют важную роль в защите организма: выполняют функцию фагоцитов (поглощают и разрушают чужеродные частицы, в первую очередь бактерии и грибки),выделяют вещества, которые участвуют в развитии воспаления.
Нейтропения бывает трех степеней тяжести:
- Легкая: от 1000 до 1500 нейтрофилов в 1 мкл крови.
- Средней степени тяжести: от 500 до 1000 в 1 мкл.
- Тяжелая: менее 500 мкл в 1 мл.
Симптомы острой нейтропении возникают в течение нескольких часов или дней. Хроническая нейтропения продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет.
Наши врачи вам помогут
Оставьте свой номер телефона
Причины развития заболевания
Существует очень много разных причин возникновения лейкопении. Перечислим некоторые из них:
- Бактериальные и вирусные инфекции. Самый распространенный пример — ОРВИ.
- Врожденные нарушения работы красного костного мозга — органа, который производит клетки крови.
- Онкологические заболевания, поражающие красный костный мозг, например, лейкозы, множественная миелома.
- Аутоиммунные заболевания, при которых происходит разрушение лейкоцитов или клеток-предшественниц в красном костном мозге.
- Тяжелые инфекции (например, пневмония, фурункулез, сепсис),при которых организм не успевает восполнить «израсходованные» белые кровяные тельца.
- Прием некоторых лекарственных препаратов.
- Саркоидоз — неинфекционная патология, при которой в разных органах развивается воспаление и образуются узелки (гранулемы).
- Апластическая анемия — заболевание, при котором в красном костном мозге перестают вырабатываться все виды кровяных телец. Развивается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
- ВИЧ-инфекция, СПИД.
- Голодание, неполноценное питание, нехватка витаминов в организме.
- Системная красная волчанка.
- Миелодиспластические синдромы — заболевания, при которых в результате мутаций нарушается нормальное кроветворение.
- Ревматоидный артрит.
- Туберкулез.
Лейкопения в онкологии
Снижение уровня лейкоцитов в крови нередко встречается у людей, страдающих злокачественными опухолями. Здесь причины тоже бывают очень разными, важно в них правильно разобраться, чтобы понять, как помочь пациенту.
Нередко лейкопения возникает после химиотерапии, лучевой терапии и трансплантации красного костного мозга как побочный эффект этих видов лечения. Это происходит из-за того, что химиопрепараты и ионизирующие излучения уничтожают не только опухолевые, но и здоровые быстро размножающиеся клетки, в том числе в красном костном мозге. Лучевая терапия несет особенно высокие риски лейкопении, когда облучают несколько частей тела.
Тяжесть лейкопении во время курса химиотерапии зависит от видов и дозировок препаратов. Обычно уровень белых кровяных телец начинает снижаться через неделю с момента начала очередного цикла. Через 7–14 дней он достигает минимума. В это время наиболее высок риск заболеть инфекцией. Затем уровень лейкоцитов начинает постепенно подниматься. Обычно он возвращается к норме через 3–4 недели. После этого пациент готов к новому циклу химиотерапии.
К снижению уровня лейкоцитов может привести рак с метастазами. Это типичный симптом злокачественных опухолей кроветворной и лимфоидной ткани: лимфом, лейкозов, множественной миеломы.
Многие люди, страдающие злокачественными опухолями на поздних стадиях, находятся в ослабленном, истощенном состоянии, не могут полноценно питаться. У больных в отделении реанимации повышены риски тяжелых инфекций — сепсиса, пневмонии.
Наиболее высок риск лейкопении у онкологических больных старше 70 лет, у людей с изначально сниженной иммунной защитой: при ВИЧ/СПИД, приеме иммунодепрессантов после трансплантации органов, других сопутствующих заболеваниях, которые мы перечислили выше.
Какими симптомами проявляется снижение уровня лейкоцитов?
Нередко больной не испытывает каких-либо симптомов, а снижение уровня лейкоцитов у него выявляют по результатам общего анализа крови. Некоторые лишь отмечают, что чаще стали чувствовать усталость.
Главная проблема пациентов с лейкопенией — снижение защитных сил организма. У них даже легкая инфекция может быстро перейти в тяжелую форму.
Все основные симптомы лейкопении связаны с инфекционными осложнениями:
- Температура 38 градусов и выше.
- Потливость, озноб.
- Язвы во рту, зубная боль, боль в горле.
- Зуд, язвы в области ануса.
- Боли в животе.
- Жидкий стул.
- Частые мочеиспускания, сопровождающиеся болью, жжением.
- Одышка, кашель.
- Отек, покраснение, боль на коже, особенно в области ран, порезов, венозных катетеров.
- Зуд в области половых органов у женщин, выделения из влагалища необычного характера.
Методы диагностики
У многих больных лейкопению диагностируют случайно по результатам общего анализа крови. В других случаях причиной для обследования становятся частые, тяжелые инфекции. Онкологическим больным во время курса лечения регулярно назначают анализы.
В общем анализе крови важно не просто подсчитать количество лейкоцитов, но и их отдельных видов, оценить лейкоцитарную формулу. Это даст полную картину.
Врач тщательно осматривает пациента, пытаясь выявить признаки инфекций. Затем, для подтверждения инфекционного заболевания, проводят культуральные посевы.
Биопсия красного костного мозга — процедура, во время которой получают ткань с помощью иглы или специального инструмента и отправляют в лабораторию для цитологического, гистологического исследования. Этот метод помогает разобраться, вызвано ли снижение уровня лейкоцитов нарушением их производства в красном костном мозге, диагностировать некоторые причины лейкопении, такие, как лейкозы, апластическая анемия, миелофиброз. В некоторых случаях прибегают к дополнительным исследованиям клеток красного костного мозга: проточной цитометрии, цитогенетическому анализу и др.
Некоторые методы визуализации помогают обнаружить места локализации инфекции:
- Рентгенография грудной клетки — её назначают всем пациентам с лейкопенией.
- Компьютерная томография грудной клетки — по показаниям, при ослабленном иммунитете.
- Компьютерная томография придаточных пазух носа — если есть симптомы синусита.
- Компьютерная томография живота — если беспокоят боли в животе, была перенесена операция на брюшной полости.
- УЗИ брюшной полости может подтвердить увеличение селезенки (спленомегалию).
Чтобы разобраться в причинах лейкопении, могут потребоваться другие анализы и исследования, в каждом конкретном случае они будут разными.
Терпеть боль опасно для жизни!
Берегите себя, запишитесь на консультацию сегодня
Современные методы лечения
Если у пациента имеются признаки инфекции и снижено количество лейкоцитов в крови, обычно лечение начинают с антибиотиков. Сначала назначают антибактериальные препараты широкого спектра действия, затем, когда из лаборатории приходят данные о чувствительности микроорганизмов, подбирают подходящую терапию, исходя из этой информации.
Если лечение антибиотиками помогает, и состояние пациента улучшается в течение 72 часов, препараты продолжают применять в течение недели или до тех пор, пока не появятся признаки прогрессирования инфекции.
Если лечение не помогает, нужно разбираться в причинах. Чаще всего это происходит из-заантибиотикорезистентности (устойчивости) микроорганизмов, инфекции двумя и более разными возбудителями, локализованного инфекционного процесса (абсцесс).
Если признаков инфекции нет, но уровень лейкоцитов сильно снижен, пациенту может быть показана профилактическая антибактериальная терапия.
При грибковых инфекциях применяют противогрибковые препараты.
Нередко для лечения лейкопении назначают колониестимулирующие факторы (факторы роста). Эти препараты заставляют красный костный мозг более активно производить новые клетки крови. Выделяют две основные группы факторов роста:
- Гранулоцитарные колониестимулирующие факторы (G-CSF) стимулируют производство гранулоцитов, в первую очередь нейтрофилов.
- Гранулоцитарно-макрофагальныеколониестимулирующие факторы (GM-CSF) стимулируют производство гранулоцитов и макрофагов.
Некоторым пациентам назначают витамины, анаболические стероиды, глюкокортикостероиды. Эти препараты не стимулируют производство лейкоцитов, но могут замедлить их разрушение.
При тяжелых инфекциях (пневмония, сепсис, некротическая энтеропатия),когда не помогают антибиотики, и уровень лейкоцитов падает ниже 0,75×109/л, рассматривают возможность переливания лейкоцитарной массы.
Если лейкопения возникла как побочный эффект химиопрепаратов, может встать вопрос об изменении схемы терапии, коррекции дозировок, отмене определенных препаратов.
Нужно принять меры по защите человека с лейкопенией от инфекций:
- Избегать посещения людных мест, контактов с больными людьми.
- Тщательно соблюдать правила личной гигиены, часто мыть руки, обрабатывать их дезинфицирующими растворами.
- Чистить зубы мягкой зубной щеткой.
- Не принимать горячий душ, так как это приводит к сухости кожи.
- При сухой, потрескавшейся коже — использовать увлажняющие лосьоны.
- Не выдавливать прыщи.
- Мыть посуду, проводить домашнюю уборку, работать на приусадебном участке — только в перчатках.
- Фрукты и овощи нужно тщательно мыть, мясо и другие продукты подвергать тщательной термической обработке.
- Использовать электрические бритвы вместо станков.
- Женщинам — использовать во время месячных прокладки вместо тампонов.
В клинике Медицина 24/7 работают врачи, которые имеют большой опыт лечения пациентов с лейкопенией. У нас применяются все необходимые виды диагностики, которые помогают точно установить причину снижения уровня лейкоцитов, мы применяем наиболее современные виды лечения, используем препараты последних поколений. Обратитесь за помощью к нашим опытным врачам.
Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.
Источники:
- Кучма Галина Борисовна, Бугрова О. В. Изменение уровня лейкоцитов и лейкоцитарной формулы у больных системной красной волчанкой в зависимости от течения заболевания и характера проводимой терапии // Вестник ВолГМУ. 2010. №2 (34).
- Крылов А. А. Принципы трактовки клинического анализа крови. Сообщение 1. Лейкоциты (лекция) // Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2009. №2.
- Одареева Еленавладимировна, Миллер Л. Г., Кулинич Светлана Ивановна, Трофимов Б. А., Байкалова А. В. Новое в лечении анемии и лейкопении в гинекологической практике // Сиб. мед. журн. (Иркутск). 2000. №1.
Источник
Лейкопения – это снижение уровня лейкоцитов в периферической крови ниже 4000 в 1 мкл. Причиной данного состояния могут быть инфекционные, воспалительные аутоиммунные заболевания, генетические дефекты иммунной системы и пр. Клинически лейкопения проявляется повышенной восприимчивостью организма к различным инфекциям, однако может протекать абсолютно бессимптомно. Уровень лейкоцитов измеряется при заборе венозной либо капиллярной крови утром натощак. Для коррекции данного лабораторного отклонения проводится лечение основного заболевания.
Классификация
Низкий уровень белых кровяных телец может встречаться у абсолютно здоровых лиц – конституциональная безвредная лейкопения отмечается примерно у 2-5% людей. По происхождению патологические лейкопении разделяют на:
- Наследственные (первичные). Низкое содержание лейкоцитов обусловлено генетически детерминированными нарушениями образования и созревания клеток в красном костном мозге. К ним относятся нейтропения Костмана, наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа и т.д.
- Приобретенные (вторичные). Более распространенный вариант. Лейкопения развивается вследствие действия ионизирующего излучения, неблагоприятного эффекта лекарственных препаратов, биологических агентов (бактерий, вирусов) или факторов иммунной аутоагрессии.
По патогенезу (механизму развития) различают лейкопении, возникшие вследствие:
- Нарушения поступления лейкоцитов в кровь из костного мозга. Развитие лейкопении обусловлено повреждением кроветворных клеток либо неэффективным лейкопоэзом из-за дефектов митоза, созревания лейкоцитов. Наблюдается при длительном приеме цитостатических лекарственных препаратов, действии ионизируюшей радиации, генетических заболеваниях, выраженном дефиците витамина В12, фолиевой кислоты.
- Перераспределения лейкоцитов. Происходит изменение соотношения между циркулирующим и пристеночным пулом белых клеток крови в результате их скопления в расширенных капиллярах органов-депо. Встречается при шоковых состояниях.
- Сокращения времени пребывания в крови. Время присутствия в крови лейкоцитов может уменьшаться из-за их деструкции антителами (при аутоиммунных патологиях), токсическими факторами (при тяжелых инфекциях), чрезмерно активированными макрофагами (при гиперспленизме). Усиленное выведение белых клеток крови может наблюдаться при гнойных процессах – холангите, эндометрите.
В зависимости от типа клеток лейкоцитарного ряда выделяют следующие разновидности лейкопении:
- Нейтропении. Снижение содержания нейтрофилов меньше 47% от общего числа лейкоцитов. Наиболее частый вариант лейкопении. Встречается при вирусных, бактериальных инфекциях, токсическом действии медикаментов. Также возможны наследственные формы нейтропении.
- Лимфопении. Уменьшение уровня лимфоцитов ниже 19%. Характерно для вирусных инфекций, коллагенозов, гранулематозных процессов.
- Эозинопении. Содержание эозинофилов меньше 1%. Наблюдается при избыточной продукции гормонов коры надпочечников (болезнь/синдром Иценко-Кушинга). Эозинопения является индикатором неблагоприятного прогноза при септических процессах.
- Моноцитопения. Показатели моноцитов в лейкоцитарной формуле опускаются ниже 2%. Встречается при острых инфекциях, длительном приеме глюкокортикоидов.
- Агранулоцитоз. Редкое тяжелое жизнеугрожающее состояние, характеризующееся полным или почти полным исчезновением нейтрофилов в крови (ниже 0,75х10^9/л). Наблюдается при приеме миелотоксичных лекарств (цитостатиков, тиреостатиков, некоторых НПВС), действии радиации.
Лейкопения определяется в общем анализе крови
Причины лейкопении
Инфекции
Одна из наиболее распространенных причин лейкопении – вирусные и генерализованные бактериальные инфекции. Патогенез снижения уровня лейкоцитов может быть различным – непосредственное повреждение клеток лимфотропными вирусами (ВИЧ, Варицелла-Зостер, корь), подавление образования в костном мозге, усиленная их потеря с экссудацией.
- Вирусные инфекции. Лейкопения развивается преимущественно за счет снижения содержания лимфоцитов (лимфопения). При инфекционном мононуклеозе, гриппе, вирусных гепатитах лейкоциты снижаются незначительно и быстро возвращаются к норме после выздоровления. При ВИЧ-инфекции уровень лимфоцитов нередко достигает нуля на стадии СПИДа. Даже после лечения значения лейкоцитов могут сохраняться низкими, так как препараты для терапии ВИЧ сами по себе способны вызвать лейкопению.
- Бактериальные инфекции. Лейкопения встречается только при тяжелых генерализованных инфекциях (менингококцемия, риккетсиозы, перитонит). Падение числа лейкоцитов является одним из критериев для диагностирования септического состояния и синдрома системного воспалительного ответа. Наблюдается в основном нейтропения, ее степень коррелирует с тяжестью заболевания. Регресс наступает практически сразу после проведения антибактериальной терапии.
Прием лекарственных препаратов
К развитию лейкопении способен привести широкий спектр лекарственных средств. Известно два основных механизма лекарственно-индуцированной лейкопении: токсическое повреждение костного мозга, ведущее за собой нарушение кроветворения, и образование иммунных комплексов, в результате чего вырабатываются антитела, атакующие собственные лейкоциты макроорганизма.
Лейкопения возникает в среднем на 15 сутки от начала приема лекарства. Степень тяжести может быть самой различной – от незначительного снижения количества белых кровяных клеток до агранулоцитоза. В связи с поражением всех 3-х ростков гемопоэза часто встречается сочетание с анемией и тромбоцитопенией (панцитопения). В большинстве случаев достаточно отмены лекарственного препарата. При развитии агранулоцитоза может потребоваться применение колониестимулирующих факторов. Медикаменты, наиболее часто вызывающие лейкопению:
- Цитостатики: циклофосфамид, хлопамбуцил, метотрексат.
- Тиреостатики: пропилтиоурацил, мерказолил.
- Нестероидные противовоспалительные средства: анальгин, амидопирин.
- Антибактериальные средства: левомицетин, сульфаниламиды.
- Противовоспалительные ЛС: D-Пеницилламин, сульфасалазин.
- Антипсихотические ЛС (нейролептики): аминазин, хлорпромазин.
- Противосудорожные ЛС: карбамазепин, диазепам.
Аутоиммунные воспалительные заболевания
Причиной лейкопении могут быть аутоиммунные заболевания. В этих случаях преимущественно снижаются лимфоциты и нейтрофилы. Существует два основных патогенетических механизма аутоиммунной лейкопении – образование антилейкоцитарных антител и снижение экспрессии на мембранах иммунных клеток специальных белков (CD55, CD59), которые защищают клетки от цитолиза. Лейкопения обычно умеренная, регрессирует во время ремиссии или под влиянием патогенетического лечения. Лейкопенический синдром характерен для следующих патологий:
- Заболевания суставов: ревматоидный артрит, синдром Фелти.
- Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы): системная красная волчанка, синдром Шегрена.
- Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз.
- Системные васкулиты: гранулематоз с полиангиитом, неспецифический аортоартериит Такаясу.
- Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК): неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.
Болезни крови
Механизмов лейкопении при гематологических патологиях несколько – замещение кроветворной ткани злокачественными клетками, фиброзной или жировой тканью, синтез антилейкоцитарных антител, дефицит некоторых химических элементов для гранулоцитопоэза (железа, цианкобаламина, фолиевой кислоты):
- Онкогематологические заболевания. Лейкопенией, вплоть до агранулоцитоза, могут дебютировать острые лейкозы (алейкемическая форма) – такое начало заболевания встречается примерно в 20% случаев. Почти всегда в анализе крови дополнительно выявляются тромбоцитопения и анемия. Лейкопения характерна для лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина). Уровень лейкоцитов нередко остается на низком уровне и после лечения.
- Гемолитические анемии. При аутоиммунных гемолитических анемиях, гемоглобинопатиях, наследственном микросфероцитозе возможна умеренная нейтропения. Примечательно, что падение уровня лейкоцитов происходит вне криза. Период гемолитического криза, напротив, сопровождается небольшим лейкоцитозом.
- Дизэритропоэтические анемии. При апластической анемии, а также длительно протекающей недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты из-за угнетения функционирования всех ростков кроветворения наблюдается панцитопения. Лейкопения при железодефицитной анемии развивается только при крайне выраженном дефиците железа и носит умеренный характер.
Лучевая болезнь
Действие ионизирующей радиации неблагоприятно сказывается на всем организме человека. В первую очередь и сильнее всего страдают органы с высокой скоростью клеточного обновления, к которым относится костный мозг. Под влиянием гамма-лучей, имеющих высокую проникающую способность, гемопоэтические стволовые клетки утрачивают митотическую активность.
Это неизбежно приводит к падению в крови уровня лейкоцитов, а также тромбоцитов и эритроцитов. При острой лучевой болезни лейкопения наступает быстро, через 48-96 суток после облучения, при хронической – постепенно, в течение 1 года. Тяжесть лейкопении напрямую зависит от полученной дозы облучения. Восстановление числа кровяных клеток происходит медленно либо вовсе не наступает.
Наследственные формы лейкопений
К первичным лейкопениям относятся генетические заболевания, обусловленные мутациями генов, регулирующих созревание или дифференцировку лейкоцитов. Некоторые мутации приводят к изменению структуры лейкоцитарных антигенов, из-за чего они подвергаются аутоиммунному разрушению. В подавляющем большинстве случаев встречаются первичные нейтропении.
Дебют наступает с первых лет жизни. Часть из этих болезней имеет доброкачественную природу (циклическая нейтропения, первичная иммунная нейтропения, синдром «ленивых лейкоцитов», синдром Генслена), снижение количества нейтрофилов при них незначительное, присоединяющиеся инфекции протекают в легкой форме, лейкопения регрессирует самостоятельно.
Другие наследственные лейкопении часто сопровождаются инфекционными осложнениями, которые зачастую становятся фатальными уже в детском возрасте: болезнь Костмана (генетически детерминированный агранулоцитоз), первичные иммунодефициты (синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича), синдром Чедиака-Хегаси. При этих болезнях для восстановления нормальных значений лейкоцитов требуется специфическое лечение.
Другие причины
- Белковое голодание.
- Переливание крови или лейкоцитарной массы.
- Эндокринные расстройства: гипотиреоз, акромегалия, гиперкортицизм.
- Заболевания, протекающие с гиперспленизмом: цирроз печени, малярия, висцеральный лейшманиоз.
- Болезни накопления: болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика.
Диагностика
Лейкопения выявляется при клиническом исследовании крови. Ввиду многообразия этиологических факторов данного отклонения при его обнаружении следует обратиться к врачу-терапевту для тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра, назначения дополнительного обследования:
- Анализы крови. Выполняется подсчет лейкоцитарной формулы, определяется концентрация маркеров воспаления – СОЭ, СРБ, прокальцитонина. Изучается наличие аутоантител (антител к ДНК, цитоплазме нейтрофилов, аЦЦП).
- Выявление инфекционного возбудителя. Методом иммуноферментного анализа идентифицируются антитела к возбудителям (вирусам, бактериям). Для подтверждения ВИЧ-инфекции назначается иммуноблоттинг. Проводится бактериальный посев крови, мокроты, мочи.
- Биопсия. При подозрении на лейкоз выполняется морфологическое исследование костного мозга, при котором обнаруживается гиперплазия гранулоцитарного ростка, большое количество бластных клеток. Для диагностики лимфом проводится аспирационная биопсия увеличенного лимфатического узла, в биоптате выявляется лимфоцитарная гиперклеточность, разрастание коллагена.
- Генетические исследования. Для подтверждения наследственных форм лейкопений необходимо обнаружение мутаций методом полимеразной цепной реакции и цитогенетическими исследованиями.
Исследование мазка крови под микроскопом
Коррекция
Конституциональная лейкопения не требует никакого вмешательства. Если причиной развития данного отклонения стал лекарственный препарат, необходима срочная его отмена. При выраженном снижении лейкоцитов или агранулоцитозе прибегают к введению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) или инфузии донорских гранулоцитов. Главное условие успешности терапии – лечение основной патологии:
- Элиминация возбудителя. Для лечения гриппа применяется осельтамивир, для борьбы с ВИЧ-инфекцией – антиретровирусные препараты (зидовудин, саквинавир). При бактериальной инфекции назначаются антибиотики.
- Противовоспалительная терапия. Чтобы достигнуть ремиссии аутоиммунных заболеваний, используются глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, производные 5-аминосалициловой кислоты.
- Химиотерапия. При подтверждении онкогематологической патологии назначаются комбинации химиотерапевтических средств – хлорамбуцил, винкристин, этопозид.
- Пересадка костного мозга. В случае неэффективности химиотерапии гемобластозов, а также при тяжелых первичных нейтропениях выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Прогноз
Некоторые формы первичных лейкопений характеризуются высоким уровнем смертности (50-90%) среди детей от инфекционных осложнений. При вторичных лейкопениях прогноз в большей степени зависит от основного заболевания. Поэтому при любом уровне снижения лейкоцитов в крови показано тщательное обследование, направленное на выяснение причины и своевременное начало лечения.
Источник