При апластической анемии противопоказания
- Причины возникновения апластической анемии
- Как лечить апластическая анемия?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение апластической анемии в домашних условиях
- Какими препаратами лечить апластическая анемия?
- Лечение апластической анемии народными методами
- Лечение апластической анемии во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас апластическая анемия
Причины возникновения апластической анемии
Апластическая анемия – это гематологический синдром, обусловленный действием большого количества экзогенных и эндогенных факторов. Характерным его признаком являются качественные и количественные изменения клеток гемопоэза и их микроокружения с развитием панцитопении в периферической крови, гипоклеточности и жировой инфильтрации костного мозга.
Определяют два возрастных пика заболеваемости апластической анемией – 20 и 65 лет. В связи с этим существует мнение о возможной этиологической роли вирусов (в молодом возрасте) и химических веществ (в пожилом). Однако большинство авторов склонны считать апластическую анемию полиэтиологическим заболеванием.
Вероятную причину возникновения апластической анемии выявляют примерно у 50% больных. К возможным этиологическим факторам относятся:
- некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, препараты золота, нестероидные противовоспалительные и успокаивающие средства, транквилизаторы, цитостатики и т.п.),
- химические вещества (пары ртути, кислот, красители, лаки, краски, средства бытовой химии, бензин, бензол, урсол и т.п.),
- физические факторы (радионуклиды),
- инфекционные агенты (вирусы гепатитов В, С, ретровирусы, микобактерия туберкулеза и т.д.),
- аутоиммунные процессы и заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегрена, эозинофильный фасциит и т.п.).
В развитии апластической анемии имеет значение генетическая предрасположенность и индивидуальная реактивность организма. Рассматривают три главные концепции возможных механизмов возникновения нарушений костномозгового кроветворения при апластической анемии:
- поражение стволовых кроветворных клеток,
- нарушение иммунологического контроля за процессами гемопоэза (клеточного и гуморального),
- дефектность кроветворения микроокружения.
Первые клинические проявления апластической анемии бывают различными. Острое начало наблюдается в 12-15% больных. Для него характерны быстрое развитие анемии, выраженный геморрагический синдром, часто – лихорадка с ознобом. Острое начало обычно наблюдают с молодых людей. Чаще апластическая анемия развивается постепенно, проявляется анемичным и геморрагическим синдромами. Ход определяют у 85% больных апластической анемией.
Поводом для первичного обращения к врачу может быть нарастающая общая слабость, вялость, бледность, появление одышки и сердцебиения при ходьбе, боли в области сердца как признак анемической гипоксии. Иногда наблюдаются геморрагические проявления различной степени и локализации – кровотечения носовые и с десен, кожные геморрагии (от мелкоточечных до сплошных), меноррагия. Нередко возникают гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта.
В 84% больных во время офтальмоскопии обнаруживают кровоизлияния в сетчатку. Часто наблюдают горячку, обусловленную некротическими изменениями слизистых оболочек ротовой полости, пищеварительного тракта, нагноением обширных кровоизлияний во внутренних органах и тканях. Таким образом, клинические проявления апластической анемии непосредственно связаны с изменениями в периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и охватывают соответственно тощий, геморрагический синдромы и синдром инфекционных осложнений.
Для апластической анемии не характерны спленомегалия, гепатомегалия, увеличение лимфатических узлов. Увеличение размеров печени можно наблюдать разве что у лиц, переболевших гепатитом, а селезенки – у пациентов, которым неоднократно проводили гемотрансфузии. Апластическая анемия чаще развивается в течение длительного времени (месяцы и годы), может сопровождаться сначала редукцией одного из ростков кроветворения с постепенными изменениями со стороны всех ростков.
Как лечить апластическая анемия?
Лечение апластической анемии остается нерешенной проблемой, поскольку нет фундаментальных знаний о ее патогенезе, существует высокий риск фатальных осложнений лечения при тяжелых формах течения. Большинство современных методов лечения разработаны преимущественно на основании эмпирических результатов исследования.
Двумя ведущими направлениями в лечении апластической анемии являются мероприятия, направленные на восстановление костномозгового кроветворения и профилактики геморрагических и инфекционных осложнений и проявлений анемии. Лечение следует начинать немедленно после установления диагноза.
Использование циклоспорина А позволяет получить ответ почти у трети больных, рефрактерных к терапии антилимфоцитарным глобулином. Предполагают, что механизм действия циклоспорина А связан с необратимым и специфическим действием на геном стволовой клетки, с торможением апоптоза, угнетением продукции интерлейкина-2. Препарат не влияет на макрофагальное звено иммунитета и, как следствие, не уменьшает резистентность организма к инфекциям.
В течение первых 8-10 суток параллельно назначают антилимфоцитарный и антитромбоцитарный глобулин в виде длительной инфузии.
Из побочных эффектов применения указанных препаратов – высокая частота аллергических реакций немедленного (анафилактический шок) и замедленного (сывороточная болезнь, крапивница, миалгии, артралгии, гипертермия) типа.
Кортикоиды длительное время рассматривали как один из эффективных методов лечения апластической анемии. Однако доказано, что ремиссия после терапии кортикоидами наблюдается лишь у 12% пациентов, а комбинация кортикоидов с андрогенами не улучшает результатов лечения. Высокие дозы метилпреднизолона могут быть рекомендованы как альтернативная форма иммуносупрессивной терапии больных с тяжелым течением. Высокая частота осложнений не всегда позволяет его применять.
Сегодня трансплантация костного мозга – единственный радикальный метод лечения апластической анемии, поскольку в отдельных случаях может обеспечить восстановление нормального гемопоэза. Заместительную терапию компонентами крови проводят согласно обоснованным показаниями к ее назначению. Показания к трансфузии отмытых эритроцитов:
- уровень гемоглобина ниже 80 г/л;
- показатель гематокрита меньше 30%.
Угрозу системной или локальной инфекции определяют по уровню гранулоцитов. Фактором высокого риска возникновения инфекции следует считать уровень гранулоцитов ниже 0,2*109/л, умеренного риска – уровень гранулоцитов 0,2-0,5*109/л и низкого риска – более 0,5*109/л. Для уменьшения риска кровоизлияний и местных воспалительных процессов внутримышечные и подкожные инъекции не проводят.
В случае возникновения лихорадки больным назначают эмпирическую антибактериальную терапию антибиотиками, прежде всего подавляют грамотрицательную микрофлору.
Использование андрогенов как самостоятельного метода лечения апластической анемии может быть оправданным при ее хроническом неагрессивном течении. Чаще всего применяют тестостерона пропионат, метилтестостерон, оксиметолон в начальной дозе 1-2 мг / кг массы те па в сутки. Лечение длится в среднем 1-3 мес. Спленэктомию как метод лечения апластической анемии последние годы почти не применяют.
С какими заболеваниями может быть связано
Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, которые сопровождаются панцитопенией. В клинической практике чаще всего приходится дифференцировать апластическую анемию с острыми лейкемиями, миелодиспластическим синдромом и волосатоклеточной лейкемией. Клиническая картина острой лейкемии, которая дебютирует панцитопенией, иногда не отличается от таковой при апластической анемии. Аспирационная биопсия костного мозга и трепанобиопсия позволяют верифицировать диагноз апластической анемии. При острых лейкемия может увеличиваться селезенка и появляться цитогенетические аномалии. Волосатоклеточная лейкемия может сопровождаться аплазией костного мозга, но чаще спленомегалией.
Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностики, когда нет спленомегалии. При трепанобиопсии обнаруживают увеличение количества ретикулиновых волокон и замещение миелоидной ткани аморфным эозинофильным материалом. Применения метода проточной цитофотометрии позволяет выявить экспрессию рецепторов.
Миелодиспластический синдром иногда сложно разграничить с апластической анемией. Единственным методом, который позволяет провести дифференциальную диагностику в сложных случаях, является ультразвуковое исследование. Цитогенетические аномалии свидетельствуют о миелодиспластическом синдроме.
Анемия Фанкони бывает у детей 5-12 лет. Заболевание дебютирует тромбоцитопенией и анемией. Различают два типа анемии Фанкони – первый (классический) с грубыми пороками развития скелета и внутренних органов, а второй сказывается малыми аномалиями, гиперпигментацией участков кожи, задержкой роста.
Апластическая анемия способна осложниться тяжелой формой стероидного сахарного диабета, артериальной гипертензией, инфекционными осложнениями, в частности на фоне неадекватно подобранной терапии.
Лечение апластической анемии в домашних условиях
Лечение апластической анемии обычно требует госпитализации, хотя бы на начальный срок. Впоследствии больной может быть переведен на амбулаторное лечение или диспансерное наблюдение. Требуется соблюдение всех врачебных предписаний, полноценное питание, отсутствие умственныхз и физических нагрузок.
Какими препаратами лечить апластическая анемия?
Доза применяемого при лечении апластической анемии циклоспорина А колеблется в пределах 5-10 мг/кг массы тела в сутки в два употребления, ее регулируют по уровню креатинина в сыворотке крови. Продолжительность курса в среднем составляет 3-10 месяцев (но не менее 3 месяцев).
Антилимфоцитарный глобулин назначают в дозе 15 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 8-12-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.
Антитромбоцитарный глобулин назначают в дозе 0,75 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 4-5-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.
Метилпреднизолон назначают в высоких дозах (0,5-1 г в сутки) внутривенно в течение 5 суток.
Метилтестостерон назначают в начальной дозе 1-2 мг/кг массы тела в сутки; лечение длится в среднем 1-3 месяцев.
Оксиметолон назначают в начальной дозе 1-2 мг/кг массы тела в сутки; лечение длится в среднем 1-3 месяцев.
Лечение апластической анемии народными методами
Апластическая анемия – одно из самых тяжелых расстройств кроветворения со смертностью, превышающей 80%. Уже одно лишь это служит противопоказаниям ко всякого рода экспериментам в лечении. Недопустимо самолечение, разновидностью которого обычно и становится народная медицина. Ухудшения самочувствия сродни тем, которые наблюдаются при апластической анемии, должны быть поводом для немедленного обращения к медикам за профессиональной помощью.
Лечение апластической анемии во время беременности
Лечение апластической анемии в период беременности – сложный и трудоемкий процесс. Современная медицина не обладает широким арсеналом средств, восстанавливающих здоровье в этом случае, а потому и беременные женщины лечатся по стандартной схеме.
Такой диагноз в период беременности требует всего спектра дифференциальной диагностики и абсолютной уверенности доктора в том, что именно эта разновидность анемии развилась у будущей матери. Не исключена постановка вопроса о сохранении беременности, ведь лечение и сама по себе агрессивная болезнь отражается на формировании плода.
К каким докторам обращаться, если у Вас апластическая анемия
- Гематолог
- Онколог
- Терапевт
- Эндокринолог
Диагноз апластической анемии преимущественно верифицируют по результатам исследования периферической крови и костного мозга. В анализах периферической крови пациентов с апластической анемией обнаруживают разной степени выраженности нормохромную анемию, концентрацию гемоглобина. На фоне анемии развивается лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения часто глубокая, иногда – до единичных тромбоцитов в мазках крови.
Наблюдают значительное увеличение СОЭ, особенно при выраженной анемии, очагах некроза и массивных геморрагиях. Особенностью апластической анемии является уменьшение количества ретикулоцитов в периферической крови. Появление в периферической крови эритрокариоцитов (нормобласты), морфологически измененных эритроцитов и лейкоцитов не характерно для апластической анемии.
Содержимое железа в сыворотке крови больных апластической анемией нормальное или несколько повышено. С помощью аспирационной биопсии костного мозга обнаруживают уменьшение общего количества миелокариоцитов, а также угнетение всех ростков гемопоэза.
В миелограмме обнаруживают значительные нарушения со стороны костномозгового кроветворения. Привлекает внимание снижение суммарного процентного содержания клеточных элементов гранулоцитопоэза вследствие уменьшения количества как молодых форм клеток нейтрофильного ряда, так и зрелых гранулоцитов. Часто отмечают повышение относительного содержания лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге. Наблюдают задержку созревания клеток эритроидного ряда на стадии полихроматофильных нормобластов (эритрокариоцитов). При этом активность эритроцитоза в целом, по данным миелограмы, может быть как пониженной, так и несколько повышенной. Мегакариоциты обнаруживают в незначительном количестве, часто с дегенеративными изменениями, нарушениями отшнуровки тромбоцитов. В пунктате в значительных количествах наявны жировые клетки и элементы стромального происхождения.
В гистологических препаратах трепанобиоптатов больных апластической анемией обнаруживают аплазию костного мозга с замещением кроветворной ткани жировой. При условии эффективного лечения в костном мозге восстановление гемопоэза начинается с эритроидного ростка. Позже восстанавливаются гранулоцитопоэз и в последнюю очередь регенерирует мегакариоцитарный росток.
Больным с тяжелым течением апластической анемии трепанобиопсию выполняют в условиях стационара, а пациентам с нетяжелым течением – в амбулаторных условиях или в дневном стационаре.
Иммунологические исследования при апластической анемии проводят для определения групп крови и резус-принадлежности, а также для проведения НLА-типирования при подборе костного мозга для трансплантации.
Вирусологические исследования при апластической анемии сводятся к выявлению антител к цитомегаловирусной инфекции (СМV), поскольку “серонегативные” по СМV-инфекции больные должны получать СМV-негативные компоненты крови.
При необходимости определяют маркеры гепатитов, прежде всего гепатита В и С. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет выявить аномалии почек, наряду с рентгенологическим изменениями костей предплечья и кистей рук у детей и лиц молодого возраста может свидетельствовать об анемии Фанкони – наследственной форме апластической анемии. Наличие сплено- и гепатомегалии может указывать на гемобластоз.
Цитогенетические исследования в сложных диагностических случаях помогают отбросить миелодиспластический синдром. Свойственные цитогенетические аномалии и для анемии Фанкони.
Критерии диагноза апластической анемии:
- концентрация гемоглобина менее 100 г/л или показатель гематокрита ниже 30%.
- количество лейкоцитов в периферической крови меньше 3,5*109/л, количество гранулоцитов меньше 1,5*109/л.
- количество тромбоцитов в периферической крови меньше 50*109/л.
Диагноз апластической анемии считают достоверным при наличии двух из трех названных критериев в сочетании с гипоклеточным костным мозгом при отсутствии бластных форм в периферической крови и в костном мозге. В зависимости от изменений в периферической крови и миелограмме выделяют следующие клинические формы анемии:
- с нетяжелым течением;
- с тяжелым течением;
- со сверхтяжелым ходом.
Апластическая анемия с нетяжелым течением имеет такую лабораторно-гематологическую характеристику:
- в периферической крови количество гранулоцитов более 0,5*109/л,
- тромбоцитов – 20-50*109/л,
- ретикулоцитов – более 1%,
- в костном мозге (по данным аспирационной биопсии костного мозга и трепанобиопсии) рядом с участками уменьшенной клеточности определяют зоны сохраненного гемопоэза,
- содержание немиелоидных клеток составляет менее 50%,
- по данным трепанобиопсии наблюдают признаки гипоплазии костного мозга.
Для апластической анемии с тяжелым течением характерно:
- уменьшение в периферической крови количества гранулоцитов (менее 0,5*109/л),
- уменьшение в периферической крови количества тромбоцитов (менее 20*109/л),
- уменьшение в периферической крови количества ретикулоцитов (менее 1%),
- в костном мозге – снижение количества миелокариоцитов (менее 40*109/л),
- содержание немиелоидных клеток – более 50%,
- по данным трепанобиопсии проявляют аплазию костного мозга.
Для апластической анемии со сверхтяжелым ходом характерными признаками являются:
- острое начало и тяжелые клинические проявления заболевания,
- гранулоцитопения (менее 0,2*109/л),
- тромбоцитопения (ниже 20,0*109/л).
Лечение других заболеваний на букву – а
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник
Апластическая анемия – тяжёлое гематологическое заболевание, сопровождающиеся малокровием, резким снижением иммунитета, а также нарушениями процессов свертывания крови. Она возникает вследствие подавления кроветворной функции костного мозг (или аплазии костного мозга).
Болезнь впервые описана известным немецким врачом и ученым Паулем Эрлихом, в 1888 году. Неизвестная ранее патология, обнаруженная у молодой беременной женщины, сопровождалась тяжёлой анемией, снижением числа лейкоцитов, лихорадкой, кровоточивостью и быстро привела к смерти больной. Проведенное патологоанатомическое исследование обнаружило замещение красного костного мозга жировой тканью. Позднее, в 1907 году, Анатоль Шоффар, французский врач, предложил назвать это заболевание апластической анемией.
Апластическая анемия – достаточно редкое заболевание. Средняя заболеваемость – 3-5 на 1 млн. всего населения за год. Большинство больных – дети и молодые люди.
Различают наследственную (генетически обусловленную) и приобретенную апластическую анемию.
80% случаев заболевания обусловлены приобретенной формой патологии, 20% вызваны генетическими факторами.
Медики пользуются классификацией патологии по МКБ-10 (Международная Классификация Болезней 10 пересмотра). Различают следующие виды апластических анемий:
D61.0 Конституциональная апластическая анемия
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная
У детей в большинстве случаев заболевание носит приобретенный характер. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 млн. детей (пик заболеваемости приходится на подростковый возраст). В 70% случаев непосредственную причину болезни установить не удаётся, принято считать, что наибольшее значение имеют вирусные инфекции, химикаты и лекарственные препараты.
Чаще всего диагноз устанавливают случайно, при общем анализе крови. При правильном лечении и своевременной диагностике прогноз благоприятный. Апластическая анемия у детей хорошо лечится. Результаты применения трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии примерно одинаковы по эффективности, однако следует отдавать предпочтение пересадке костного мозга от подходящего (в идеале брат или сестра) донора. Современные методы лечения апластической анемии в детском возрасте позволяют сохранить здоровье и не влияют на способность иметь детей в будущем.
Генетически обусловленные нарушения кроветворной функции отмечают при некоторых наследственных патологиях, таких как семейная анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, истинная эритроцитарная аплазия, врождённый дискератоз.
Мутации в критически важных генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, синтез белков, защиту и восстановление повреждений ДНК, ведут к образованию дефектных стволовых (гемопоэтических) клеток. Ошибки в генетическом коде инициируют запуск апоптоза – механизма запрограммированной клеточной смерти. При этом пул стволовых клеток сокращается гораздо быстрее, чем у здоровых людей.
Приобретенная форма патологии возникает в результате прямого токсического воздействия на гемопоэтические клетки. К таким факторам относят:
· Воздействие ионизирующей радиации. От апластической анемии погибла Мария Склодовская-Кюри – физик, дважды лауреат Нобелевской премии, полученной за работы в области исследования радиоактивности и за открытие новых радиоактивных элементов;
· Пестициды, инсектициды, производные бензола, соли тяжёлых металлов, мышьяк обладают прямым токсическим эффектом на костный мозг, угнетают продукцию форменных элементов крови и приводят к гибели стволовых клеток;
· Схожим эффектом обладают некоторые лекарства. Нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые препараты, анальгин, левомицетин (вызывает наиболее тяжёлую форму заболевания, которая по статистике возникает в 1 из 30 тыс. курсов лечения левомицетином), мерказолил, карбамазепин, хинин способны вызвать апластическую анемию у некоторых людей;
· Пусковым фактором для болезни могут быть вирусы. Вирусные гепатиты, некоторые виды парвовирусов, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ обладают способностью вызывать сбой в иммунной системе, вследствие чего она начинает атаковать собственные ткани организма. Например, у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом – выявляют апластическую анемию;
· Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ) также может сопровождать аплазия костного мозга;
· Апластическая анемия при беременности, предположительно, также возникает из-за нарушений в иммунной системе.
В более 50% случаев непосредственную причину заболевания не находят, тогда говорят об идиопатической апластической анемии.
Красный костный мозг – основной и самый важный кроветворный орган, в котором происходит образование и созревание элементов крови. Стволовые гемопоэтические клетки в нем дают начало эритроцитам (отвечают за перенос О2 и СО2), лейкоцитам (обеспечивают иммунитет) и тромбоцитам (участвуют в процессах свёртывания крови). Количество гемопоэтических клеток ограничено и постепенно уменьшается на протяжении всей жизни человека.
При апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга, и, как результат, – резкое снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле больного. Недостаток эритроцитов приводит к малокровию, уменьшение количества лейкоцитов вызывает резкое угнетение иммунной системы, уменьшение числа тромбоцитов – причина кровоточивости и, как следствие, повышенного риска неконтролируемого кровотечения.
Результаты последних исследования дают основание полагать, что приобретенная форма заболевания почти всегда – аутоиммунная патология. Ключевой момент в развитии аплазии красного костного мозга – прямое цитотоксическое действие Т-лимфоцитов. Однако причина, по которой Т-лимфоциты начинают распознавать гемопоэтические стволовые клетки как цели для атаки, до сих пор неизвестна. Пусковым фактором могут служить точечные мутации в генах, кодирующих человеческие лейкоцитарные антигены (HLA система), и объясняющий искажённый иммунный ответ (как и при других аутоиммунных патологиях).
Также полагают, что для развития патологии необходима комбинация нескольких факторов – как внутренних (неизвестные дефекты в ДНК стволовых клеток, мутации генов системы HLA, иммунные нарушения), так и внешних (лекарственные препараты, вирусные инфекции, экзотоксины и антигены).
Симптомы, характерные для заболевания:
· Необъяснимая слабость, утомляемость, сонливость;
· Низкая работоспособность;
· Одышка, возникающая даже при легком физическом напряжении;
· Головокружение, головные боли;
· Перебои в сердце, сердцебиение, тахикардия;
· Бледность кожи;
· Удлинение времени свертывания крови, кровоизлияния в мягкие ткани, головной мозг, образование синяков и кровоподтёков при незначительном воздействии, кровотечение из носа, затяжные изнуряющие менструации у женщин;
· Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость десен;
· Частые инфекции (дыхательных путей, кожи, слизистых оболочек, мочевыводящих путей), сопровождающиеся лихорадкой;
· Безболезненные язвы на слизистой рта;
· Потеря массы тела, похудание.
Течение болезни может быть постепенным или молниеносным (с быстрым развитием крайне тяжелой анемии, иммунодефицита, нарушениям процессов свертывания крови с соответствующими осложнениями).
Для диагностики используют развернутый анализ крови и гистологическое исследование материала, добытого из костного мозга.
Лабораторные признаки патологии, обнаруживаемые в периферической крови:
· Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови без дефицита железа;
· Снижение концентрации лейкоцитов всех видов в крови больного;
· Дефицит тромбоцитов;
· Низкое количество ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;
· Увеличение скорости оседания эритроцитов (до 40-60 мм/ч).
В очень тяжелых случаях концентрация гемоглобина падает ниже 20-30 гр/л. Цветовой показатель, уровни сывороточного железа, эритропоэтина обычно в норме или повышены. Количество тромбоцитов ниже нормы, в тяжёлых случаях они полностью отсутствуют.
Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга. Гистология пунктата показывает большое содержание жира на фоне снижения количества гемопоэтических клеток. Клеточность (общее содержание гемопоэтических стволовых клеток) – ниже 30%, могут отсутствовать мегакариоциты – клетки-предшественники тромбоцитов.
По результатам биопсии различают апластическую анемию лёгкой, тяжёлой и крайне тяжелой степени.
Тяжёлая форма болезни: клеточность – ниже 25%; в периферической крови: нейтрофилов – < 0,5х109/л, тромбоцитов – < 20х109/л, ретикулоцитов – < 20х109/л.
Крайне тяжелая форма болезни: клеточность – ниже 25; в периферической крови: нейтрофилов – < 0,2х109/л, тромбоцитов – < 20х109/л, ретикулоцитов – < 20х109/л.
Легкая форма патологии отклонения от нормы не достигают таких критических показателей.
Тактика лечения зависит от нескольких факторов: от степени тяжести, возраста больного, возможности провести пересадку костного мозга от подходящего донора (в идеале – близкие единокровные родственники больного).
Оптимальным методом лечения тяжелой и крайне тяжелой формы патологии принято считать трансплантацию костного мозга от подходящего донора. Максимальный эффект наблюдается у пациентов молодого возраста. При пересадке костного мозга от подходящего донора 10-летняя выживаемость может достигать 85-90%.
При наличии противопоказаний к трансплантации костного мозга или отсутствии возможности провести её (отсутствие подходящего донора) используется иммуносупрессивная терапия.
Основные препараты, использующиеся для консервативной терапии – антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А.
АТГ – это сыворотка, содержащая антитела против человеческих Т-лимфоцитов, полученная из лошадиной крови. Введение приводит к сокращению популяции Т-лимфоцитов в организме больного, в результате снижается цитотоксическое воздействие на стволовые клетки, улучшается кроветворная функция.
Циклоспорин А – селективный иммунодепрессант, избирательно блокирующий активацию Т-лимфоцитов и высвобождение интерлейкинов, включая интерлейкин-2. В результате блокируется аутоиммунный процесс, разрушающий стволовые клетки, улучшается кроветворная функция. Циклоспорин А не подавляет кроветворную функцию костного мозга и не приводит к тотальной иммуносупрессии.
Показания к назначению глюкокортикостероидов при апластической анемии ограничены профилактикой осложнений при терапии АТГ. Во всех остальных случаях стероидные гормоны имеют посредственную эффективность и являются причиной целого ряда осложнений.
Несмотря на высокую эффективность иммуносупрессивной терапии наиболее радикальное лечение – это пересадка костного мозга. Применение АТГ и циклоспорина А увеличивает риск развития миелодиспластического синдрома и лейкозов, не гарантирует отсутствие рецидивов заболевания.
При неэффективности иммуносупрессивной терапии проводится пересадка костного мозга от донора, не состоящего в родстве с больным. Результаты операции могут быть разными. В 28-94% случаев отмечают 5-летняя выживаемость, в 10-40% случаев происходит отторжение трансплантата.
Пациенты с тяжёлой апластической анемией получают препараты крови в качестве экстренной медицинской помощи. Переливание эритроцитарной массы позволяет быстро компенсировать анемию, а переливание тромбоцитарной массы предупреждает угрожающие жизни кровотечения.
Даже при стойкой ремиссии необходимо проходить периодические обследования (прежде всего, сдавать анализы крови) и по возможности – избегать воздействия негативных факторов.
В период лечения следует помнить, что больные с апластической анемией имеют слабую иммунную систему. Необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, регулярно мыть руки, не есть приготовленную в сомнительных местах еду (из-за риска инфекции). Своевременная вакцинация может предупредить некоторые заболевания (в том числе гриппа).
Высокий риск кровотечения или кровоизлияния ограничивает занятия спортом, особенно травмоопасными видами. Несмотря на это, активный образ жизни с регулярными дозированными физическими нагрузками положительно влияют на самочувствие и психоэмоциональное состояние больных.
Сбалансированное питание, богатое витаминами, минералами и белками способствует быстрому восстановлению кроветворения. Не следует употреблять скоропортящиеся продукты (из-за риска возникновения пищевых токсикоинфекций). При лечении циклоспорином А следует ограничить потребление соли.
Оппортунистические инфекции (вирусные, грибковые, бактериальные), обусловленные иммунодефицитом;
Кровотечения, кровоизлияния, нарушения свертывания крови (обусловленные низким числом тромбоцитов);
Осложнения, обусловленные побочными эффектами лекарственных средств для лечения апластической анемии (вторичный гемохроматоз, сывороточная болезнь);
Трансформация болезни в миелодиспластический синдром, лейкемию и другие гематологические заболевания.
До выяснения причин и механизмов развития патологии смертность от апластической анемии достигала 90%. За последние 20-30 лет удалось значительно снизить летальность заболевания. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз – 85% пациентов достигают 5-летнего порога выживаемости.
У детей и молодых людей при адекватном лечении прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость достигает 90% (для больных старше 40 лет – 75%).
Эффективные меры профилактики генетически обусловленной апластической анемии отсутствуют в настоящее время.
Профилактика приобретенной апластической анемии заключается в адекватной защите от воздействия токсических веществ, пестицидов и ионизирующего излучения. Следует избегать самостоятельного приема лекарственных средств, особенно длительного и в высоких дозах.
Источник