Противопоказания для санаторного лечения при системной склеродермии

Склеродермия – заболевание соединительной ткани, характеризуемое образованием рубцовой ткани на всей коже или в отдельных ее участках.

Возможно рубцевание ткани не только на коже, но и в легких, опорно-двигательном аппарате, ЖКТ, почках и сердце.

Причины возникновения заболевания

Склеродермия поражает людей разного возраста, от младенцев до пожилых людей, при этом причины ее возникновения до сих пор не известны. Данное заболевание в четыре раза чаще возникает у мужчин, чем у женщин, частота увеличивается с возрастом. Есть предположения в возникновении заболевания важную роль играет наследственность.

Симптомы заболевания

Симптомы, свойственные системному склерозу:

• обширные поражения кожи, возникающие на туловище, лице, верхних и нижних конечностях;
• поражения внутренних органов – суставов, пищевода, сердца, легких;
• кожа становится глянцевая;
• лицо маскообразное;
• затруднено открывание рта, смыкание век.

Течение ограниченной формы склеродермии начинается с образования сиренево-розовых овальных пятен, которые со временем бледнеют и уплотняются, превращаясь в желтоватую блестящую бляшку, на которой перестают расти волосы, прекращается потоотделение и происходит отмирание пораженного участка.

Формы заболевания

Выделяют две наиболее распространенные формы склеродермии:

• системная;
• ограниченная.

Стадии заболевания

Различают три стадии течения склеродермии:

• первая (начальная) стадия, которая сопровождается тахикардией, зябкостью, синдромом Рейно, правильное лечение приводит к ремиссии или выздоровлению;
• вторая (генерализованная) стадия, ей присуще те же симптомы, что и первой, но они более выражены;
• третья (терминальная) стадия, наблюдается сильная потеря массы тела, нарушения в функционировании некоторых органов, лечение не приносит никакого эффекта.

Методы лечения заболевания

При обнаружении склеродермы следует соблюдать специальный уход и защиту пораженных участков от холода. Соблюдать сбалансированную диету, с отказом от алкогольных напитков, курения, привести в норму вес, а также следует исключать переутомления, стрессы.
При осмотре квалифицированный специалист назначает диагностические мероприятия, включающие общий и биохимический анализ крови, рентген грудной клетки, пораженных суставов и другие, после чего назначает комплекс лечения.
Следует отметить, что специфического лечения склеродермии не существует, однако есть ряд видов лечения, управляющих фиброзом кожи и внутренних органов, способствующих управлению симптомами заболевания.
Медикаментозное лечение подразумевает применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, нормализующих функции опорно-двигательного аппарата, а при обнаружении инфекции следует прибегнуть к применению антибиотиков.

Лечение заболевания в санаториях

Санаторно-курортное лечение склеродермии предусматривает комплексный подход, исключающий перерывы в лечении, что значительно увеличивает шансы на выздоровление.

Первое место в лечении склеродермии в санаториях занимает грязелечение. Лечебная грязь обладает антибактериальным, противовоспалительным, регенерирующим, а грязевые аппликации обладают десенсибилизирующим действием.

Также прекрасные результаты в лечении склеродермии показывает гидротерапия, улучающая состояние пациента уже в первые дни. Кроме того курс лечения включает в себя климатотерапию, фитотерапию, аппаратную физиотерапию, диетотерапию, медикаментозное лечение и другие методы.

Склеродермия – это заболевание, основу которого составляют воспалительные реакции аутоиммунной природы (то есть иммунитет человека вырабатывает антитела против антигенов, которыми считает свои собственные клетки).

Существует несколько форм этой патологии, наиболее известной среди которых является системная склеродермия – болезнь, характеризующаяся распространенным поражением кожи и многих внутренних органов. Очаговая склеродермия протекает несколько иначе. Именно о том, почему она возникает, как проявляется, а также о методах диагностики и принципах лечения, важную роль среди которых играют и методики физиотерапии, вы и узнаете из нашей статьи.

Эпидемиология

Официальных статистических данных о том, как часто возникает очаговая склеродермия, на сегодняшний день, увы, нет. Считается, что чаще этим заболеванием страдают женщины (соотношение больных женщин и мужчин 3:1), причем 3/4 случаев его приходится на возраст от 40 до 55 лет. Могут болеть и лица других возрастов, начиная с периода новорожденности и завершая пожилыми людьми. Ежегодно лиц, страдающих очаговой склеродермией, становится все больше, а течение ее все более агрессивным.

Причины и механизм развития болезни

У больных склеродермией организм вырабатывает антитела к собственным клеткам.

Вопрос связи ограниченной и системной склеродермии до сих пор обсуждается учеными, одна часть которых считает эти две патологии видами одного и того же заболевания, а другая пытается доказать, что они совершенно разные и не связанные друг с другом заболевания.

Причины развития очаговой склеродермии, как и подавляющего числа других заболеваний аутоиммунной природы, неизвестны. Под воздействием каких-либо факторов организм начинает воспринимать определенный вид собственных клеток как чужеродные антигены и вырабатывать против них антитела, чтобы их ликвидировать.

Существует несколько гипотез относительно механизма развития этой патологии, в частности, гипотезы сосудистых, обменных, нейроэндокринных и иммунных нарушений, а также нарушений в работе вегетативной нервной системы. К тому же предполагается роль генетических факторов и инфекции.

Классификация очаговой склеродермии

Единой классификации этого заболевания не существует. Классификацию, которую мы приведем ниже, предложил в 1979 году Довжанский С. И. – она наиболее полно описывает клинические формы очаговой склеродермии.

1. Дискоидная, или бляшечная, склеродермия:

• поверхностная «сиреневая»;
• индуративно-атрофическая;
• глубокая узловатая;
• буллезная;
• генерализованная.

2. Линейная:

• напоминающая «удар саблей»;
• полосовидная, или лентообразная;
• зостериформная.

3. Каплевидная (болезнь белых пятен, лихен склероатрофический, белый лишай Цумбуша).
4. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини.

Клинические различия всех этих форм мы опишем в следующем разделе.

Симптомы

Большинство случаев заболевания составляет бляшечная, или дискоидная, форма. Она характеризуется очагами поражения преимущественно округлой формы. Как правило, количество их небольшое. Сначала на теле больного появляется несколько розово-сиреневых округлых пятен разного диаметра. Каждое пятно со временем уплотняется и меняет цвет на более бледный, постепенно превращаясь в плотную бляшку с блестящей гладкой поверхностью цвета слоновой кости. Еще некоторое время по окружности этой бляшки может сохраняться сиреневый венчик, который, как правило, говорит о том, что рост элемента еще не завершен, что процесс активен. Кожный рисунок, рост волос, потоотделение на бляшке отсутствуют, а кожа в этой области не собирается в складку. Бляшка существует какое-то время (сроки не ограничены), а затем кожа в зоне поражения атрофируется.

Линейная форма очаговой склеродермии диагностируется, как правило, у пациентов детского возраста. Отличается от бляшечной она только формой элементов, которые выглядят, как полосы, расположенные на лбу (в направлении сверху вниз) и конечностях. Развиваясь, очаги проходят те же стадии, завершающей среди которых является атрофия.

При болезни белых пятен высыпания имеют вид сгруппированных или рассеянных очагов диаметром от 0.5 до 1.5 см, белесых, расположенных на любой части тела, но чаще – в области шеи и туловища. У больных женского пола поражаться может кожа области наружных половых органов (большинство заболевших составляют девочки в препубертате – возрастом 10-12 лет).

Характерной особенностью идиопатической атрофодермии Пазини-Пьерини являются пятна размерами 10 и более сантиметров, локализованные на коже спины, малочисленные, неправильной формы, сиренево-фиолетового цвета, с немного углубленным гладким центром и в ряде случаев с сиреневым кольцом по окружности. Кожа вокруг пятна может быть более темного цвета – гиперпигментирована. Страдают ею, как правило, женщины молодого возраста – 20-25-30 лет. Стадия пятна при этой форме болезни продолжительнее, чем при других – уплотнение, то есть склерозирование ткани, отмечается лишь через несколько лет с момента дебюта патологии.

Одним из неприятных для больных, но безопасным относительно их жизни проявлением заболевания является гемиатрофия лица Пари-Ромберга. Встречается этот симптомокомплекс редко, и характеризуется он атрофическим процессом половины лица – дистрофией кожи и подкожной жировой клетчатки, а также мышц и костей черепа. Преимущественно наблюдается он у больных женского пола и дебютирует в возрасте 3-17 лет, являя собой выраженный косметический недостаток. Протекает он длительно.

На ранней стадии болезнь проявляется изменением цвета отдельных участков кожи лица – они приобретают синеватый или желтоватый оттенок. Постепенно эти места уплотняются, а затем и атрофируются. Со временем атрофический процесс распространяется все глубже и глубже, поражая подкожную клетчатку, а затем мышцы и даже кости лицевой части черепа (к счастью, это наблюдается лишь в отдельных случаях болезни). Кожа сухая, истончена, местами гиперпигментирована, без волос. Пораженная и здоровая половины лица асимметричны, что тем более заметно, чем раньше у ребенка дебютирует болезнь. В процесс может вовлекаться и язык – половина его атрофируется.

Если лечение начато вовремя, внутренние органы в патологический процесс не вовлекаются, это характерно лишь для склеродермии системной.

Принципы диагностики

Не всегда при осмотре очага на коже врач заподозрит ограниченную склеродермию – существуют заболевания с подобной клинической симптоматикой. Однако подробный расспрос больного (его жалобы, анамнез заболевания, жизни) натолкнут специалиста на мысли в правильном направлении.

Для того чтобы подтвердить диагноз, пациенту будет рекомендовано обследование:

• общий анализ крови (играют роль лейкоцитоз и СОЭ);
• биохимический анализ крови (С-реактивный белок, ревматоидный фактор, уровень протеинов);
• определение антинуклеарного фактора;
• антинуклеарные антитела;
• антитела к антигену склеродерма-70;
• уровень оксипролина в крови и моче (позволяет выявить нарушение обмена коллагена в организме);
• уровень гликозаминогликанов в моче;
• методы диагностики, позволяющие определить состояние внутренних органов (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие);
• при обнаружении изменения в том или ином анализе/обследовании – консультации профильных специалистов для уточнения диагноза.

Дифференциальная диагностика

Устанавливая диагноз очаговой склеродермии, врачу следует помнить о других видах кожной патологии, протекающей со сходными проявлениями:

• витилиго;
• лепра (недифференцированная форма);
• крауроз;
• диффузный фасциит;
• прогерия взрослых;
• порфирия;
• амилоидоз первичный;
• хронический атрофический акродерматит;
• карцинома, базалиома;
• синдром Шульмана.

Тактика лечения

Лечение очаговой склеродермии должно быть начато сразу же после установления точного диагноза. Необходимо настроить пациента на продолжительный прием нескольких лекарственных препаратов и возможное появление осложнений от этого, объяснить ему важность лечения.

Если патологический процесс протекает активно (в анализах имеются характерные изменения), пациенту назначают минимум шесть курсов лечения с интервалом между последующим и предыдущим в один-два месяца. В случае, когда активность процесса удалось снизить, интервал между курсами увеличивают до четырех-пяти месяцев, а если процесс удалось остановить настолько, что остались лишь единичные незначительные симптомы заболевания, проводят поддерживающую терапию с интервалом четыре-шесть месяцев.

Подход к терапии очаговой склеродермии всегда индивидуален и напрямую зависит от формы заболевания, стадии и распространенности патологического процесса, от наличия сопутствующей патологии, от возраста пациента. Лекарства могут быть назначены в форме таблеток или капсул, инъекций или инфузий, накожных гелей или мазей.

Пациенту могут быть рекомендованы такие препараты:

• D-пенициламин (препятствует созреванию коллагена, ускоряет его распад);
• колхицин (улучшает питание, эластичность кожи);
• антибиотики (пенициллины, аминопенициллины – амоксициллин, ампициллин и прочие);
• сосудорасширяющие препараты, или вазодилататоры (нифедипин, никотиновая кислота, продектин, пентоксифиллин, пиаскледин и прочие);
• ферменты (лидаза, гиалуронидаза, лонгидаза и другие);
• препараты декстрана (реомакродекс и прочие);
• при высокой активности патологического процесса и неэффективности других препаратов – глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (метотрексат, азатиоприн);
• витамины А, Е;
• местно – мази и гели, улучшающие микроциркуляцию (например, актовегин).

Физиотерапия

Одним из незаменимых компонентов лечения очаговой склеродермии является терапия физическими факторами, или физиотерапия. Методики ее не применяются самостоятельно, они являются дополнением к медикаментозному лечению, потенцируя действие препаратов, облегчая их проникновение в глубокие слои кожи.

Направлены методы физиотерапии на снижение активности иммунных реакций, купирование воспалительного процесса, нормализацию обменных процессов в соединительной ткани, активизацию в пораженных участках кожи кровотока.

С целью угнетения аутоиммунных реакций назначают:

• аэрокриотерапию;
• электрофорез лекарственный иммуносупрессоров;
• азотные ванны.

Чтобы уменьшить активность воспалительного процесса, применяют:

• дециметроволновую терапию на область надпочечников;
• ультрафонофорез стероидных гормонов (например, гидрокортизона).

Для нормализации обмена веществ в соединительной ткани используют фибромодулирующие методики:

• ультрафонофорез купренила (пенициламина);
• сероводородные ванны;
• радоновые ванны;
• лечение грязями, или пелоидотерапию.

С целью расширения внутрикожных и подкожных сосудов применяют аппликации парафина и озокерита, гипербарическую оксигенацию.

Также больному могут быть назначены магнитотерапия, низкоинтенсивная лазеротерапия и вакуум-декомпрессия, а в завершение курса лечения – массаж пораженных участков кожи.

Противопоказанием для физиолечения при очаговой склеродермии является высокая активность патологического процесса. Терапию начинают только после того, как показатели крови будут снижены до допустимых значений.

Санаторно-курортное лечение

Если заболевание протекает в подострой или хронической форме, с минимальной активностью, больной может быть направлен на лечение в санатории, основным направлением в которых является бальнеотерапия, в частности, имеется возможность принимать сероводородные ванны. Таковыми являются Ейск, Пятигорск, Трускавец, Сочи, Горячий Ключ, Чимион, Шихово и прочие курорты.

Противопоказано санаторно-курортное лечение при острой форме заболевания и высокой активности воспалительного процесса.

Профилактика и прогноз

Мероприятия, снижающие риск развития очаговой склеродермии, не разработаны, поскольку достоверно неизвестны причины возникновения этого заболевания.

К сожалению, полностью избавиться от этой патологии невозможно. При условии своевременно начатого адекватного лечения во многих случаях прогноз благоприятный – патологический процесс останавливается, не прогрессирует, элементы на коже становятся менее заметными, в единичных случаях исчезают, но при прекращении лечения или под воздействием каких-либо неблагоприятных факторов они могут появиться вновь. Внутренние органы поражаются редко, поэтому очаговая склеродермия для многих больных (повторю, при условии лечения) – косметическая проблема.

В ряде случаев прогноз неблагоприятный – очаговая склеродермия трансформируется в системную форму заболевания. Этому способствует комбинация нескольких факторов:

• раннее (в детском или молодом возрасте – до 20 лет) или позднее (у пожилых – старше 50 лет – лиц) начало патологического процесса;
• большое количество дискоидных или линейных элементов на коже;
• поражение кожи лица и кожи вокруг суставов;
• характерные изменения в анализах (выраженный иммунодефицит, нарушение баланса глобулинов в крови, повышенный уровень антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов)).

Заключение

Очаговая склеродермия представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся преимущественным поражением кожи – образованием на ней очагов склерозирования округлой, лентообразной или иной формы, разрешающихся атрофией. Лечение должно быть начато непосредственно после постановки точного диагноза, являться комплексным, включать в себя минимум шесть курсов с перерывами разной длительности между ними. Параллельно с медикаментозной терапией используют методики физиолечения, закрепляющие эффект лекарственных препаратов, а также уменьшающие процессы воспаления, иммунный ответ, улучшающие обмен веществ в пораженных участках кожи, нормализующие микроциркуляцию в них. При отсутствии активности патологического процесса больной может быть направлен на санаторно-курортное лечение, в котором ведущее значение придают бальнеотерапии, особенно сероводородным ваннам.

Самолечение очаговой склеродермии недопустимо, поскольку патологический процесс будет прогрессировать, а может и трансформироваться в системную форму болезни, при которой поражаются внутренние органы, а бороться с ней значительно тяжелее, и прогноз менее благоприятный.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об очаговой склеродермии: