Противопоказания к парентеральному питанию

Противопоказания к парентеральному питанию thumbnail

Парентеральное питание или искусственное питание — введение в организм человека питательных веществ, минуя желудочно-кишечный тракт. В медицине под парентеральным питанием чаще всего подразумевается внутривенная инфузия препаратов белковой, жировой или углеводной природы.

Парентеральное питание

Парентеральное питание в медицинской практике

Основным показанием для парентерального питания является полная или частичная невозможность больным принимать и усваивать пищу.

Полное парентеральное питание

Когда проводится внутривенное введение всех компонентов питательных веществ в объеме и соотношении, соответствующих естественным потребностям организма человека. Показания для полного парентерального питания:

  1. Заболевания пищевода, желудка и кишечника, сопровождающиеся непроходимостью различных отделов желудочно-кишечного тракта;
  2. Состояния или осложнения после операции на органах пищеварительной системы с невозможностью обычного питания;
  3. Острый панкреатит или тяжелая форма обострения хронического панкреатита;
  4. Невротическая анорексия.

Неполное или частичное парентеральное питание

Как дополнение к обычному питанию, когда оно не обеспечивает энергозатрат и поступления пластического материала в организм. Показания для частичного парентерального питания:

  1. Недостаточность питания при нарушении переваривания и/или всасывания пищи при заболеваниях желудка, кишечника, поджелудочной железы и печени;
  2. Кишечные инфекции, сопровождающиеся тяжелой рвотой или профузной диареей;
  3. Обширные ожоги, септические состояния;
  4. Некоторые формы почечной недостаточности;
  5. Заболевания или состояния с общим истощением организма.

Противопоказания для парентерального питания

Абсолютных противопоказаний для парентерального питания нет.

Относительные противопоказания:

  1. Шок любого происхождения;
  2. Декомпенсированная кровопотеря со снижением объема циркулирующей крови;
  3. Выраженная почечная и печеночная недостаточность;
  4. Нарушения водно-электролитного или кислотно-щелочного равновесия;
  5. Гипертонический криз;
  6. Аллергические реакции на компоненты питательной смеси.

Препараты для парентерального питания

Все препараты парентерального питания подразделяются на три группы:

Препараты для белкового питания

Это смеси аминокислот, в том числе незаменимых, или растворы белковых гидролизатов:

  1. Аминовен
  2. Гепасол-Нео
  3. Нефрамин

Препараты для энергетического питания

Растворы углеводов и спиртов:

Глюкоза для парентерального питания

  1. Глюкоза 5% или 10 %
  2. Фруктоза
  3. Сорбитол
  4. Ксилитол
  5. Этиловый спирт

Жировые эмульсии:

  1. Липофундин
  2. Интралипид

Интралипид

Комбинированные средства

  1. Кабивен
  2. Нутрифлекс липид

Дополнительно при парентеральном питании применяются витаминные препараты (А, D, C, B1, B2, B6, B12), макроэлементы (Na, K, Ca, Mg,Cl) и микроэлементы (Fe, I, Cu, Co)

Методики парентерального питания

Парентеральное питание проводится после индивидуального расчета количества и соотношения компонентов питательных смесей для каждого пациента с учетом заболевания, дефицита массы тела, и под контролем динамики лабораторных данных. Для расчета применяются специальные таблицы и формулы.

Парентеральное питание не является полноценной заменой обычного питания и применяется исключительно как жизнеспасающий временный метод коррекции нарушенного метаболизма!

comments powered by HyperComments

Источник

Нутритивная заместительная поддержка или парентеральное питание – метод введения в организм необходимых препаратов (энергетических субстратов) внутривенно, исключая попадание таких растворов в кишечный тракт. Чаще всего пользуются именно внутривенной методикой введения, но в некоторых случаях допускается прибегать к питанию, поступающему внутрикостным, внутриартериальным и даже подкожным способом.

В отличие от энтерального питания, осуществляемого через зонд, парентеральное применяется в тех случаях, когда затрагивать работу желудочно-кишечного тракта нельзя по определенным показателям, а пациент не может принимать пищу естественным путём:

• после операций на ЖКТ или при подготовке к ним;

• при травмах или ограниченности функционала челюстей; • при обострениях хронических заболеваний, ограничивающих питание;

• для новорожденных с определенными осложнениями;

• при восстановлении после агрессивного лечения (например, химиотерапия);

• при недостаточности обычного питания или физиологической его невозможности;

• для пациентов с осложнениями при анорексии, особенно кахектической формы;

• во всех других случаях, когда пациент ограничен в стандартном питании через ЖКТ.

Главная задача при парентеральном питании – обеспечить с помощью вводимых растворов питательных веществ тот уровень биологически значимых элементов, что необходим для поддержания жизнедеятельности организма. И парентеральные, и энтеральные виды растворов относятся к группе метаболиков: средств, участвующих в клеточном питании, регулирующих процессы обмена веществ – жиров, углеводов, белков и т.д.

Содержание

Основные виды препаратов для парентерального питания

Гидролизаты белка и аминокислоты

Жировые эмульсии

Углеводы – источники энергии при парентеральном питании

Витамины и минералы

Осложнения при парентеральном питании

Осложнения при тотальном (полном) парентеральном питании

Противопоказания к парентеральному питанию

Основные виды препаратов для парентерального питания

Применение этого вида заместительной поддержки организма встречается реже, чем питание через зонд, также парентеральное введение требует высокой стерильности, профессиональных знаний для настройки скорости введения препаратов, отслеживание гомеостаза и наличие технического оборудования. Также внутривенному питанию необходим строгий врачебный контроль, поскольку в качестве осложнений после временной или продолжительной бездеятельности кишечника возможна его атрофия.

Конечная цель парентерального питания – восстановить нарушенный обмен всех веществ в организме.

Способ – растворами, поступающими методом временного вливания, обеспечивать потребности организма в питании, компенсировать любые виды недостаточности баланса питательных веществ.

Если классифицировать любое парентеральное питание по длительности его проведения, применяется три вида заместительной методики: полное, частичное и смешанное введение растворов. Длительное полное поддержание организма с помощью парентерального питания применяется крайне редко, рекомендуемый срок поддержки – 2 недели, возможно немного дольше, по текущим показателям. При частичном и смешанном питании введение нутритивных растворов проводится с продолжительностью до 7-10 дней, в зависимости от вен, выбранных для установки катетера.

Внутривенно пациенту, находящемуся на парентеральном питании, вводятся те же вещества, которые поступали бы в организм в обычной жизни, вместе с пищей. Это углеводы, белки, жиры, витамины, электролиты, минеральные элементы.

Противопоказания к парентеральному питанию

Гидролизаты белка и аминокислоты

Один из компонентов комплексного парентерального питания для поддержки необходимого уровня аминокислот, незаменимых и заменимых. Такие растворы могут вводиться и в виде частично расщепленного белка (гидролизат протеинов), а также в форме аминокислот, чья роль в организме настолько огромна, что для описания всех процессов с участием таких соединений потребуется целая книга. Вкратце – без аминокислот невозможен ни один процесс метаболизма в организме, также эти органические соединения являются основой образования белка, который в свою очередь питает все клетки кислородом.

Читайте также:  Противопоказания к новокаину у животных

Именно в аспекте парентерального питания все аминокислотные растворы выполняют задачу донаторов пластического материала, то есть участвуют в клеточном питании и в процессах формирования любых тканей организма.

• Нормализуют процессы обмена веществ;

• Оказывают дезинтоксикационный эффект;

• Выступают в роли нейромедиаторов;

• Восполняют дефицит аминокислот.

При парентеральном питании наибольшую эффективность демонстрируют комбинированные средства, содержащие, например, гидролизаты белков, декстрозу, минералы.

Примеры составов белков и аминокислот при внутривенном питании

Аминокровин, Аминофузин, Инфузамин, Инфезол, Аминовен, Полиамин, Аминоплазмаль (разные производители), Гидролизина раствор, Аминостерил, Реоглюман, Стерамин-С, Казеина гидролизат, Вамин, Альвезин, Мориамин С-2, Фриамин, Аминосол Нео, препараты Альбумина и пр.

Противопоказания к парентеральному питанию

Жировые эмульсии

Являются источником жирных кислот и энергии при внутривенном питании, составы содержат разные вещества, в зависимости от производителя:

• линолевая кислота – влияет на снижение уровня холестерина;

• линоленовая кислота – окисляет жиры, препятствует набору массы;

• холин – витамин В4;

• лецитин – с гиполипидемическим, общетонизирующим, стимулирующим клеточный метаболизм действием.

Питание клеток различными жировыми энергетические субстратами может поддерживаться также глицерином, соевым маслом, альфа-токоферолом, триглицеридами (Омега-3), рыбьим жиром, фосфолипидами, входящими в состав субстрата.

Такие эмульсии для парентерального питания высококалорийны, обеспечивают организм уровнем жирных кислот в объёме до 70% естественных потребностей в сравнении с естественным питанием, в то же время не оказывая влияния на функционирование почек, плазмы крови.

Примеры жировых эмульсий при внутривенном питании

Липофундин, Омегавен, Липомайз, СМОФлипид, Интралипид, Венолипид, Липидин-2, ЛипоПлюс, Липофизан, Липовеноз, Липозан, триглицериды и т.д.

Противопоказания к парентеральному питанию

Углеводы – источники энергии при парентеральном питании

Первенство в популярности среди высокоуглеводных средствах для внутривенного введения принадлежит препаратам Глюкозы – этот метаболит потребляется практически всеми клетками организма и в то же время участвует в синтезе нуклеиновых кислот. Кроме высокой энергетической ценности глюкозосодержащие составы при питании внутривенно оказывают также белковосберегающее, гидратирующее, дезинтоксикационное действие. В комбинациях с другими субстратами и в зависимости от состояния пациента, находящегося на парентеральном питании, введение глюкозы может сопровождаться слабительным и желчегонным эффектом.

Противопоказания к парентеральному питанию Кроме Глюкозы применяются инфузии хорошо очищенного этанола (спирта) двойной и тройной перегонки. Подобная практика, несмотря на высокую энергетическую отдачу соединения, имеет ряд побочных эффектов. Введение этанолов способствуют питанию организма углеводами, но в то же время пагубно воздействуют на клетки головного мозга, печени, других органов. По этой причине этанол чаще выступает в роли вспомогательного вещества при внутривенном питании, спиртовое соединение добавляют к углеводам или аминокислотам, до 5% от общего вливаемого объема.

Основное восполнение нормы углеводов для организма обеспечивается глюкозой, фруктозой, декстрозой, а также сорбитом, ксилитолом.

Примеры составов с углеводами при внутривенном питании

Глюкоза (разных производителей), Ликадекс ПФ декстрозы моногидрат, Глюкостерил, Инвертный сахар (Инвертоза), Стерофундин Г-5 (калорический), Сорбитол (комбинированные составы, Торрокс, Аргинина+Сорбитол), Ксилитол, Фруктоза, также состав для дополнения парентерального питания – Гексозофосфат, янтарная кислота, могут вводиться с растворами аминокислот.

Противопоказания к парентеральному питанию

Витамины и минералы

Как и для капсулированных, а также любых других форм для перорального применения, витаминные препараты для парентерального питания могут быть водо- и жирорастворимыми. Любое витаминное дополнительное питание внутривенно вводится в виде смесей с другими растворами: жирорастворимые формы соответственно с жировыми эмульсиями, водорастворимые – с глюкозой, аминокислотами. Также при заместительном нутритивном питании широко применяются многокомпонентные составы, уже готовые к введению, без необходимости предварительного смешивания:

– ОлиКлиномель

– Нутрифлекс Спешиал (глюкоза с аминокислотами)

– Кабивен (центральный и периферический).

Это комбинированные составы, которые обеспечивают потребности не только в витаминно-минеральном питании, но часто содержат набор необходимых средств нутритивной поддержки: энергетические субстраты с декстрозой, минералами, аминокислотами, жировыми эмульсиями.

В то же время витаминно-минеральные составы могут не входить в набор комбинированных средств, а выступать индивидуальным фоном поддержки к сбалансированному энергетическому парентеральному питанию. Список необходимых витаминов и элементов определяется исходя из состояния пациента, его потребностей в витаминном питании. Для восполнения именно витаминно-минерального дефицита внутривенно вводятся тиамин, рибофлавин, никотинамид, биотин цианокобаламин, пиридоксин, фолиевая кислота, соединения натрия, железа, электролиты и т.д.

Противопоказания к парентеральному питанию Парентеральное питание невозможно без контроля водного, электролитного, кислотно-щелочного баланса. Эти показатели являются основными факторами гомеостаза – способности организма к саморегуляции, соблюдению равновесия в обмене веществ. При внутривенном питании качество метаболизма существенно нарушается, а на фоне патологических состояний любые колебания водно-электролитного баланса могут привести к появлению осложнений: метаболического, респираторного, диабетического ацидоза, алкалоза и другим угрожающим жизни состояниям.

Задача инфузионных средств – нормализовать кислотно-щелочное и водно-электролитное равновесие. Для этого к парентеральному питанию добавляют корректоры и регуляторы КСЩ, плазмозамещающие составы.

Примеры витаминных составов и регуляторов при внутривенном питании

Солювит N, Аддамель Н, Виталипид (детский и взрослый), Церневит, Стерофундин изотонический, Квинтасоль, Рингера ацетат, Фриостерин, В12, фолиевая кислота, анаболические стероиды (Ретаболил, Неробол), комбинированные составы.

Противопоказания к парентеральному питанию

Осложнения при парентеральном питании

Поскольку такая заместительная терапия подразумевает длительное введение всех без исключения элементов питания в соответствии с текущими потребностями организма, не исключено появление индивидуальных реакций организма на непривычный, неестественный метод питания. Все нетипичные ситуации принято разделять на четыре категории:

Читайте также:  Противопоказания по медицинским заключениям выполнения трудовых обязанностей

• технические осложнения (индивидуальные реакции на катетер, как на инородное тело, повышается нагрузка на вены);

• септические (катетерные инфекции, реже – сепсис);

• органопатологические (заболевания, ставшие следствием парентерального питания);

• метаболические (некорректный расчет дозировки вводимых при внутривенном питании средств).

Противопоказания к парентеральному питаниюНедостаточная нагрузка на слизистую ЖКТ, атрофия желез секреции, лимфоидной ткани, ферментная недостаточность, застой желчи, изменение состава микрофлоры кишечника – именно эти причины приводят к органопатическим поражениям. При возможности рекомендуется в течение оптимально приемлемого срока заменить парентеральное восполнение необходимых веществ на энтеральное или привычное, через ЖКТ, при отсутствии противопоказаний.

Осложнения при тотальном (полном) парентеральном питании

Наибольшая часть осложнений чаще появляется в ходе именно тотального или полного парентерального питания, продолжающегося в течение двух и более недель.

Несмотря на то, что все препараты сбалансированы по вводимому объёму и процентному отношению друг к другу, неестественное поступление ценных пищевых компонентов при питании внутривенно, так или иначе, провоцирует защитные реакции организма. Кроме того, имеют место состояния, связанные с отсутствием естественной нагрузки на ЖКТ. Большинство перечисленных проблем не являются критическими при питании внутривенно, поскольку подлежат медикаментозной коррекции, а внимание медицинского персонала больше сосредоточено на сопутствующих парентеральному питанию метаболических нарушениях:

• электролитный дисбаланс;

• осложнения при введении углеводов, белков и жиров;

• недостаточность микроэлементов;

• нехватка эссенциальных жирных кислот.

Возможные последствия тотального длительного парентерального питания

Гипо- и гипергликемия (избыток или нехватка глюкозы), дыхательные нарушения, жировая инфильтрация печени, холестаз, повышение уровня азота, тошнота, изменения уровня тромбоцитов, заболевания желчного пузыря, нарушенный метаболизм костной ткани.

Во всех подобных ситуациях парентеральное питание либо временно прекращается, либо осуществляется коррекция дозировки вводимых средств, скорости их поступления в организм.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Парентеральная питание по определению проводится внутривенно. Частичное парентеральное питание дает только часть ежедневных потребностей в пище, подкрепляя ее прием через рот. Многие из госпитализированных пациентов получают этим методом растворы декстрозы или аминокислот. Полное парентеральное питание (ППП) удовлетворяет все ежедневные потребности в пище. Полное парентеральное питание может осуществляться в больнице или дома. Поскольку растворы для полного парентерального питания концентрированные и могут вызвать тромбоз периферических вен, то обычно используется центральный венозный катетер.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Показания для полного парентерального питания

Полное парентеральное питание назначается пациентам, у которых не функционирует ЖКТ. Широко распространенным, но еще недостаточно исследованным показанием является предупреждение недостаточности питания (менее 50 % удовлетворения метаболических потребностей), длящегося больше, чем 7 дней. Полное парентеральное питание назначается до и после лечения пациентов с тяжелой недостаточностью питания, которые не могут потреблять большие объемы пищи орально и готовятся к хирургическому вмешательству, лучевой терапии или химиотерапии. Полное парентеральное питание может снизить риск осложнений и летальность после крупных хирургических вмешательств, тяжелых ожогов, травм головы, особенно у больных с сепсисом. Пациенты с расстройствами, требующими значительного снижения функциональной активности кишечника (некоторые стадии болезни Крона, язвенный колит, тяжелый панкреатит), или дети с расстройствами (врожденные пороки; длительный понос независимо от его причины) часто также хорошо реагируют на полное парентеральное питание.

Содержание питательных веществ

Для полного парентерального питания необходимы вода (30-40 мл/кг/ сут), энергия (30-60 ккал/кг/сут в зависимости от расходов энергии), аминокислоты (1-2,0 г/кг/сут в зависимости от степени катаболизма), незаменимые жирные кислоты, витамины и минеральные вещества. У детей, которые нуждаются в полном парентеральном питании, потребности в жидкости могут отличаться, а потребности в энергии (120 ккал/кг/сут) и аминокислотах (2,5-3,5 г/кг/сут) – значительно больше.

Основные растворы для полного парентерального питания готовятся в стерильных условиях, в литровых упаковках по стандартным формулам. Обычно в день необходимо 2 л стандартного раствора. Растворы могут быть изменены на основании данных лабораторных исследований, наличия основных расстройств, гиперметаболизма или других факторов. Часто добавляются коммерчески доступные эмульсии липидов для обеспечения эссенциальными жирными кислотами и триглицеридами; 20-30 % общей энергии восполняется липидами. Однако отказ от липидов и их энергии может помочь страдающим ожирением пациентам мобилизовать эндогенные жировые запасы, увеличивая тем самым их чувствительность к инсулину.

Растворы для полного парентерального питания

Обычно используются различные растворы. Могут быть добавлены электролиты, чтобы удовлетворить потребности пациента в них.

Пациентам, у которых имеется почечная недостаточность и не находящимся на диализе, или у кого имеется печеночная недостаточность, необходимы растворы с уменьшенным содержанием белка и высоким процентом эссенциальных аминокислот. У пациентов с сердечной или почечной недостаточностью вводимый объем (жидкости) должен быть ограничен. Пациентам с дыхательной недостаточностью липидная эмульсия должна обеспечить большинство небелковых калорий, для минимизации продукции СО2 при метаболизме углеводов. Новорожденным необходимы более низкие концентрации декстрозы (17-18 %).

Начало процедуры полного парентерального питания

Поскольку центральный венозный катетер должен оставаться на месте в течение длительного времени, необходимо соблюдение строгих мер стерильности во время установки и обслуживания. Система дляполного парентерального питания  не должна использоваться ни с какой другой целью. Внешняя трубка должна заменяться каждые 24 часа с момента установки первого мешка. Применение встроенных фильтров спорно и, возможно, не помогает. Белье должно храниться стерильным и обычно заменяться каждые 48 часов при полной стерильности. Если полное парентеральное питание проводится вне больницы, то пациентов нужно научить распознавать симптомы инфекции, а также им должен быть организован хороший домашний уход.

Читайте также:  Жидкий кальций в капсулах китай противопоказания

Введение раствора начинают медленно, со скоростью 50 % расчетных требований, используя 5 % раствор декстрозы для компенсации баланса жидкости. Источники энергии и азот необходимо давать одновременно. Количество стандартных единиц инсулина, добавляемого непосредственно к раствору для полного парентерального питания, зависит от уровня глюкозы в крови; если уровень нормален и конечный раствор содержит обычную 25 % концентрацию декстрозы, обычная стартовая доза – 5-10 стандартных единиц инсулина/л жидкости для полного парентерального питания.

Мониторинг полного парентерального питания

Динамика процедуры должна сопровождаться блок-схемой. Бригада специалистов-смежников по питанию, если таковая имеется, должна постоянно контролировать пациента. Масса тела, общий анализ крови, электролиты должны проверяться неоднократно (для стационарных больных ежедневно). Глюкоза крови должна проверяться каждые 6 часов, пока не стабилизируется. Поступление и выведение жидкости также должны постоянно проверяться. После стабилизации пациента анализы крови можно делать не так часто.

Должны быть сделаны тесты для оценки функции печени. Плазменные белки (например, сывороточный альбумин, возможно транстиретин или ретинолсвязы-вающий белок); протромбиновое время; осмолярность плазмы и мочи; Са, Мд и фосфат (не в ходе инфузии глюкозы) должны измеряться дважды в неделю. Полная оценка состояния питания (включая вычисление ИМТ и антропометрические измерения), должна повторяться с интервалом в 2 недели.

Осложнения полного парентерального питания

При тщательном мониторинге бригадой по питанию уровень осложнений может быть менее 5 %. Осложнения могут быть связаны с центральным венозным катетером или с обеспечением питательными веществами.

Отклонения от нормального уровня глюкозы являются достаточно характерными. Гипергликемии можно избежать, постоянно контролируя уровень глюкозы крови, регулируя дозу инсулина в растворе для полного парентерального питания и вводя инсулин подкожно при необходимости. Гипогликемия может быть устранена немедленным введением концентрированной декстрозы. Лечение, в зависимости от степени гипогликемии, заключается во внутривенном введении раствора 50 % декстрозы или инфузии 5 % или 10 % раствора декстрозы в течение 24 часов перед возобновлением полного парентерального питания через центральный венозный катетер.

Отклонения от нормальных уровней электролитов и минеральных веществ в крови должны быть откорректированы путем модификации последующих инфузии или, если срочно требуется коррекция, начиная соответствующие инфузии в периферические вены. Недостаточность витаминов и минеральных веществ встречается редко в случаях, если растворы вводятся правильно. Дегидратация может быть откорректирована введением воды и 5 % декстрозы в периферическую вену.

Гиперволемия (ее наличие можно предположить, если прибавка в весе больше 1 кг/сут) может встречаться, когда большие ежедневные потребности в энергии требуют больших объемов жидкости.

Метаболическое поражение костей, или деминерализация костей (остеопороз или остеомаляция), развивается у некоторых пациентов, получающих полное парентеральное питание более 3 месяцев. Механизм неизвестен. Прогрессирование заболевания может вызвать сильные околосуставные боли, боли в нижних конечностях и пояснице. Временное или постоянное прекращение полного парентерального питания – единственный известный метод лечения.

Побочные реакции на липидные эмульсии (в том числе одышка, кожные аллергические реакции, тошнота, головная боль, боли в пояснице, потение, головокружение) редки, но могут быстро появиться, особенно если липиды даются из расчета более 1,0 ккал / кг/ч. Может встречаться временная гиперлипидемия, особенно у больных с почечной или печеночной недостаточностью; лечение обычно не требуется. Поздние побочные реакции на липидные эмульсии: гепатомегалия, умеренное повышение в крови печеночных ферментов, спленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения и, особенно у недоношенных детей с респираторным дистресс-синдромом, – нарушения функции легких. Временное или постоянное замедление или остановка инфузии липидной эмульсии может предотвратить или минимизировать эти побочные реакции.

Печеночные осложнения включают дисфункцию печени, болезненную гепатомегалию и гипераммониемию. Они могут развиться в любом возрасте, но наиболее часты у младенцев, особенно недоношенных, чья печень функционально незрелая. В начале полное парентеральное питание бывает и преходящая дисфункция печени, при которой наблюдается увеличение уровней трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы. Поздние или стойкие их повышения могут быть обусловлены излишними количествами аминокислот. Патогенез неизвестен. Свой вклад вносят, вероятно, холестаз и воспаление. Иногда развивается прогрессирующий фиброз. Уменьшение введения белка в таких ситуациях может оказаться полезным. Болезненная гепатомегалия свидетельствует о накоплении жира; должно быть снижено введение углеводов. У младенцев может развиться гипераммониемия. Симптомы включают сонливость, судорожные подергивания, общие параличи. Коррекция заключается в добавлении аргинина в количестве 0,5-1,0 ммоль/кг/сут. У младенцев с печеночными осложнениями надо ограничить аминокислоты до 1,0 г/кг/сут.

Осложнения со стороны желчного пузыря включают холелитиаз, застой желчи и холецистит. Эти осложнения могут быть вызваны или усугублены длительным застоем желчи в желчном пузыре. Помогает стимуляция его сокращения путем обеспечения поступления 20-30 % энергии за счет жиров и прекращения инфузии глюкозы на несколько часов в сутки. Помогает также прием пищи через рот и энтеральное питание. Некоторым пациентам с холелитиазом помогает применение метронидазола, урсодезоксихолевой кислоты, фенобарбитала, холецистокинина.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Источник