Противопоказания при буллезной эмфиземе легких

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

Общие сведения

Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» – пузыри) – воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы – воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

Буллезная эмфизема легкого

Причины

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.

Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы – a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса –Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
2 – буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

КТ ОГК. Множественные буллы обоих легких

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

КТ органов грудной клетки. Тонкостенная булла в нижней доле левого легкого

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

Источник

Буллезная эмфизема легких – хроническое заболевание, характеризующееся локальными изменениями ткани, выраженными деструкцией альвеолярных перегородок и образованием воздушных кист-булл диаметром больше 1 см. То есть, стенки альвеол разрушаются из-за их растяжения.

Что такое булы?

Эмфизематозная булла — это участок скопления воздуха в легких. Легочные пузырьки со всех сторон сдавливают здоровые участки и часть легкого спадает. Заболевание служит непосредственной причиной спонтанного пневмоторакса в 80% случаев.

Диагностическое подтверждение заболевания производится при помощи МРТ, рентгенографии, КТ, сцинтиграфии или торакоскопии. При неосложненном течении симптомы могут не проявляться даже до возникновения спонтанного пневмоторакса.

эмфизематозные буллы

При бессимптомной форме проводится динамическое наблюдение; при осложненном или прогрессирующем течении болезни проводится хирургическое лечение.

Причины развития заболевания

Существует несколько теорий возникновения заболевания.

Механическая теория предполагает, что горизонтальное расположение первого-второго ребра у некоторых людей травмирует верхушку легкого, что и вызывает развитие буллезной эмфиземы.
Сосудистая теория высказывает мнение, что була появляется в результате легочной ишемии.
Инфекционная теория предполагает наличие связи между буллезной эмфиземой и вирусными инфекциями дыхательных путей. Буллы могут проявиться после перенесенного обструктивного бронхиолита, перенесенного туберкулеза. Замечено, что рецидивы спонтанного пневмоторакса происходят в периоды эпидемий аденовирусной инфекции и гриппа.

Буллы в легких имеют или врожденное, или приобретенное происхождение.

Врожденные буллезные изменения образуются при нехватке ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, в результате чего происходит ферментативное разрушение ткани легких.

буллезная эмфизема легких

Приобретенные развиваются на фоне существующих эмфизематозных изменений легких. 90% больных — это длительные курильщики, выкуривающие больше 20 сигарет в день на протяжении 10-20 лет.

Пассивное курение увеличивает вероятность развития болезни до 43%.

Также факторами риска выступают:

Хронические заболевания дыхательной системы – хронический бронхит, астма, бронхоэктазы, пневмосклероз, пневмокониоз, саркоидоз;
Туберкулез;
Патологии кровообращения в легких;
Наследственный фактор;
Плохая экология;
Длительная работа в непроветриваемых помещениях.

Классификация

Буллы различают 3 типов.

Пузыри находятся:

На поверхности органа на узенькой ножке;
На поверхности легкого и крепятся к нему через широкое основание;
В глубине легочной ткани.

буллы в легких

Также буллы могут быть множественными и единичными, одно – (в одном легком) и двухсторонними (в двух легких), напряженными и ненапряженными.

Форма заболевания может быть локализованной в одном-двух сегментах или генерализованной.

По размеру буллы могут быть:

Мелкие — до 1 см,
Средние — от 1 см до 5 см,
Крупные — от 5 см до 10 см,
Гигантскими — 10 см — 15 см.

Буллёзная лёгких эмфизема по течению разделяется на:

Бессимптомное;
С клиническими проявлениями — с кашлем, с одышкой и с болями в груди;
Осложненная спонтанным пневмоторакса и другими патологиями.

Симптомы

Наиболее часто эмфизематоз диагностируется у людей астенической конституции, с ВСД, с искривлениями позвоночника, с деформацией грудной клетки.

Общими признаками наличия заболевания можно считать: утомляемость, потерю аппетита, перебои со сном, слабость.

К специфическим симптомам относятся:

Появление одышки даже в состоянии покоя;
Кашель с мокротой;
Боль в груди;
Трансформация грудной клетки в сторону её увеличения или искривления;
Изменение цвета кожи до синеватого или серого.

Начало заболевания как правило не проявляется никакими симптомами. Когда эмфизематозные буллы достигают огромных размеров, они начинают сдавливать участки легкого, что вызывает одышку.

Наиболее часто булез определяется только при выявлении осложнений — например, при развитии рецидивирующего пневмоторакса.

Спонтанный пневмоторакс

Буллезный спонтанный пневмоторакс — это то осложнение буллезной болезни, при которой она и выявляется. Обычно поражению подвергается правое легкое.

При физическом напряжении, сильном кашле или поднятии тяжестей булла разрывается, воздух выходит в плевральную полость, развивается коллапс легкого. Больной отмечает резкие боли в грудной клетке, отдающие в шею, в ключицу или в руку.

Развивается одышка, приступообразный сухой кашель, больной вынужден принять более удобное положение и не может сделать глубокий вдох. При обследовании выявляются тахикардия и расширение межреберных промежутков. При осложненном пневмотораксе в плевральной полости легкого присутствует серозный экссудат.

Если спонтанный пневмоторакс продолжает развиваться, состояние больного резко ухудшается. Осложненный пневмоторакс может привести к внутриплевральному кровотечению. Разрыв плевры может вызвать потерю сознания. У больного учащается сердцебиение и наблюдается бледность.

спонтанный пневмоторакс

Диагноститка

Диагностика основана на клинических и рентгенологических данных.

Определить наличие булл и поставить диагноз помогают методы диагностики:

Осмотр больного.
Перкуссия помогает выявить участок повышенной воздушности.
Аускультация выявляет свистящие сухие хрипы.
Анализ крови помогает определить соотношение СО2 и О2.
Спирометрия помогает получить данные о дыхательных объемах.

Рентгенография не всегда способна выявить заболевание. На томограммах КТ высокого разрешения буллы видны как тонкостенные полости с ровными контурами.

Сцинтиграфия легких помогает оценить соотношение функционирующей и патологичной легочной ткани, что необходимо при планировании оперативного лечения.

Больного лечит пульмонолог, при развитии осложнений лечением занимается торакальный хирург.

Видео

При диагностике важно дифференцировать буллезную эмфизему от заболеваний:

Бронхоэктатической болезни;
Хронического бронхита;
Диффузной эмфиземы легкого;
Пневмоторакса;
Пневмокониоза.

Лечение и профилактика

Больные, у которых болезнь протекала бессимптомно до первого эпизода спонтанного пневмоторакса просто наблюдаются у врача. Им назначается физическая реабилитация, физиотерапия, рекомендуется избегать физических нагрузок и инфекционных заболеваний.

Эффективным методом лечения является оксигенотерапия, которая предполагает ингаляции насыщенной кислородом газо-воздушной смесью.

Как лечить неосложненное заболевание?

Назначается медикаментозная терапия:

Бронхолитиками;
Глюкокортикостероидами;
Диуретическими средствами;
При присоединении бактериальной инфекции назначаются антибиотики.

Что такое буллезная эмфизема легких - продолжительность жизни

При спонтанном пневмотораксе выполняется плевральная пункция или дренируется плевральная полость для расправления легкого. При нарастании дыхательной недостаточности и увеличении размеров полости, неэффективности дренирующих процедур, рецидивах пневмоторакса проводится операция по удалению булл: буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия, краевая резекция.

Профилактика буллезной болезни такая же, как и профилактика эмфиземы легких.

Необходимо бросить курить, в том числе нельзя находиться в одном помещении в курящими, исключить контакт с вредными производственными факторами, избегать респираторных инфекций.

Прогноз

При устранении основной причины заболевания и своевременном лечении больной может излечиться. Слабый легочный пневмоторакс может пройти незамеченным, что грозит серьезными последствиями. При рецидиве могут развиться следующие осложнения: гемоторакс, реактивный плеврит, аспирационная пневмония.

Если не лечится и не устранить причину развития болезни возможно развитие осложнений, способствующих развитию дыхательной недостаточности и присоединению инфекции. Самым опасным осложнением является сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

Естественно многим больным приходит в голову вопрос: сколько живут с эмфиземой буллезной?

буллэктомия

Ответ на этот вопрос зависит от многих факторов: с какой степенью тяжести было диагностировано заболевание, насколько своевременно назначалось лечение и пр.

Продолжительность жизни имеет следующую статистику:

При легкой форме психологический рубеж 4 года преодолевают больше 80% заболевших;
При умеренной форме – около 70%;
При тяжелой форме – до 50%.

Источник