Противопоказания при дилатационной кардиомиопатии

Лекарственное лечение дилатационной кардиомиопатии

Учитывая, что ведущим клиническим синдромом при дилатационной кардиомиопатии служит сердечная недостаточность, то в основу лечения должно быть положено назначение ингибиторов АПФ и диуретиков. Ингибиторы АПФ не только увеличивают фракцию выброса левого желудочка, повышают толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшают функциональный класс недостаточности кровообращения, но и улучшаю) прогноз жизни, снижают смертность, повышают выживаемость у больных с низкой фракцией выброса. Поэтому ингибиторы АПФ – препараты первого ряда при лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях симптоматической сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.

По некоторым данным, бета-адреноблокаторы улучшают прогноз и общее состояние больного. Лечение рекомендуется начинать с малых доз. Препараты из группы бета-адреноблокаторов, воздействуя на гиперактивацию симпатоадреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и предотвращать нарушения ритма.

Лечение сердечной недостаточности следует проводить в соответствии с Национальными рекомендациями по диагностике и лечению ХСН.

Злокачественные желудочковые аритмии – ведущая причина внезапной сердечной смерти у пациентов с дилатационной кардиомиопатей. Однако у больных с далеко зашедшей формой болезни причинами до 50% случаев остановки сердца могут быть брадиаритмии, эмболии легочной артерии и других сосудов, электромеханическая диссоциация. Рабочей группой по изучению внезапной смерти при Европейском обществе кардиологов (2001) рекомендовано использовать следующие маркеры внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии:

устойчивая желудочковая тахикардия (I класс доказательности);
синкопальные состояния (I класс доказательности);
снижение фракции выброса левого желудочка (IIа класс доказательности);
неустойчивая желудочковая тахикардия (IIВ класс доказательности);
индукция желудочковой тахикардии при электрофизиологи песком исследовании (III класс доказательности).

При синусовой тахикардии симптоматическое лечение проводят бета-адреноблокаторами или верапамилом, начиная с минимальных доз.

Пациенты с желудочковой экстрасистолией имеют повышенный риск внезапной смерти, однако противоаритмические средства не улучшают прогноз при бессимптомном ее течении с диагнозом «ДКМП» или при наличии лишь сердцебиения, В случае симптомов левожелудочковой недостаточности к лечению добавляют бета-адреноблокаторы. При желудочковой экстрасистолии высоких градаций используют амиодарон, соталол, антиаритмические препараты Iа класса.

При наличии желудочковой тахикардии и гемодинамически значимых нарушений (обмороков, пресинкопальных состояний, артериальной гипотензии) следует предполагать неблагоприятный прогноз заболевания. Рекомендуется назначать лечение амиодароном, уменьшающим смертность на 10-19% у пациентов с высоким риском внезапной смерти, а также надо рассмотреть необходимость имплантации кардиовертера или дефибриллятора, У больных с устойчивой желудочковой тахикардией и дилатационной кардиомиопатией при невозможности трансплантации сердца основным методом лечения служит имплантация кардиовертера или дефибриллятора.

Выбор метода купирования пароксизма желудочковой тахикардии определяется но состоянию гемодинамики: если она нестабильна, то проводят синхронизированную кардиоверсию (мощность разряда 200 Дж), При стабильной гемодинамике рекомендуется внутривенное введение лидокаина (болюс + непрерывная инфузия). При отсутствии эффекта прибегают к введению амиодарона или прокаинамида. Если желудочковая тахикардия сохраняется, то проводят синхронизированную кардиоверсию (мощность разряда 50-100 Дж).

При фибрилляции предсердий тактика лечения зависит от ее формы (пароксизмальная, персистируюшая, постоянная). Так, при развитии пароксизмальной фибрилляции предсердий и наличии частого желудочкового ритма, признаков сердечной недостаточности, которые быстро не реагируют на фармакологические средства, показана немедленная электрическая кардиоверсия. Медикаментозная или электрическая кардиоверсия для быстрого восстановления синусового ритма показана у больных с впервые обнаруженным эпизодом фибрилляции предсердий. У пациентов с кардиомегалией, т.е. ДКМП, восстановление синусового ритма при постоянной форме фибрилляции предсердий противопоказано, При неэффективности медикаментозной или электрической кардиоверсии осуществляется контроль частоты желудочковых сокращений в сочетании с антитромботическим лечением [показано в случае фибрилляции предсердий и нарушения функции левого желудочка (наличие хронической сердечной недостаточности, фракция выброса левого желудочка менее 35%)], Для контроля ЧСС при постоянной форме фибрилляции предсердий более эффективна комбинация сердечных гликозидов и бета-адрепоблокаторов.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии (трансплантация сердца, кардиомиопластика, применение искусственного левого желудочка) показано при неэффективности медикаментозного, но выполняется редко, главным образом пациентам молодого и среднего возраста.

Трансплантация сердца показана при прогрессирующе нарастающей сердечной недостаточности и если ДКМП развилась у больного моложе 60 лет.

Главная альтернатива трансплантации сердца на сегодняшний день – применение аппаратов вспомогательного кровообращения, которые получили название искусственных желудочков сердца.

Источник

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это тяжелое кардиологическое заболевание, приводящее к инвалидности в результате выраженного расширения камер сердца, что приводит к нарушению перекачивания крови. При этой болезни довольно быстро развивается сердечная недостаточность, и ей часто сопутствуют такие осложнения, как аритмия и тромбоэмболия.

Эпидемиология и встречаемость болезни

Из всех известных кардиомиопатий ДКМП является самой распространенной из них. Она встречается с частотой примерно 8 раз на 100 тыс. человек. В основном ею страдают люди в возрасте 30 – 40 лет, но есть и случаи среди маленьких детей и пожилых. Преимущественно болеют мужчины (отношение к женщинам составляет 3 – 4:1). Также недавние статистические исследования показали, что у населения негроидной расы ДКМП встречается в 2 раза чаще, чем у представителей европеоидной.

Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

ДКМП занимает промежуточную позицию: она является чем-то средним между наследственным и приобретенным заболеванием. Примерно четверть (20 – 30%) всех случаев возникает из-за мутации генов, ответственных за образование белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, ламинин). Они скрепляют все клетки миокарда в единое целое, обеспечивают передачу нервного импульса, а также синхронное сокращение всей сердечной мышцы.

При недостаточном образовании этих белков развивается постепенная дистрофия миокарда – ухудшается передача возбуждения от одной клетки к другой, и происходит медленное «ослабление» сердца как насосного органа. Генетическую природу дилатационной кардиомиопатии подтверждают многочисленные случаи среди близких родственников.

Наследственную ДКМП еще называют первичной или идиопатической. Приобретенные формы именуют вторичными. Причин данной разновидности заболевания довольно много, но за лидирующую позицию конкурируют две: миокардиты и алкоголизм.

Миокардиты

Примечательно то, что большую этиологическую роль играют именно вирусы. Все дело в том, что некоторые из них, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В), помимо непосредственного повреждения кардиомиоцитов, способны запускать иммунопатологические процессы. Вследствие этого в организме начинают вырабатываться антимиокардиальные антитела, которые атакуют мышечные клетки сердца. Многие люди переносят вирусный миокардит и даже не подозревают об этом – его характерными признаками являются появление ноющих или колющих болей в области сердца, учащение сердцебиения через неделю после простудного заболевания.

В странах Южной и Центральной Америки самой частой причиной миокардита является болезнь Шагаса, вызываемая паразитом трипаносомой.

Алкоголизм

С алкоголем не все так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Например, до 1960-х годов ДКМП была очень распространена среди людей, длительно употребляющих алкоголь. Причем в подавляющем большинстве случаев это были «любители» пива. И, разумеется, сначала именно спиртному приписывали роль причины развития ДКМП. После проведения исследований оказалось, что возникновение патологии связано с отравлением тяжелыми металлами, а именно кобальтом, который добавляли в пиво в качестве стабилизатора пены. В настоящее время кобальт в производстве напитка давно уже не используется.

И тем не менее, не стоит полностью отрицать токсическое действие больших доз алкоголя на сердце. До сих пор не до конца ясно, вызвано ли развитие ДКМП прямым повреждающим эффектом спиртного (а точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, либо же причиной является недостаточное усвоение витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у лиц, длительно употребляющих алкоголь.

Более редкие причины дилатационной кардиомиопатии следующие:

эндокринологические заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром/болезнь Иценко-Кушинга;
использование лекарственных средств – наиболее сильным кардиотоксическим эффектом обладают противоопухолевые препараты Доксорубицин, Даунорубицин;
дефицит питательных веществ – селена, карнитина, витамина Д;
поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и т. д.

Механизм развития болезни

В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз. Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности. В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

Как выглядит сердце при ДКМП

Дилатационная кардиомиопатия у детей

ДКМП у детей занимает первое место среди всех кардиомиопатий. Она встречается примерно в 10 раз реже, чем у взрослых (частота – 0,5 на 100 000 людей), чаще болеют мальчики. Однако преобладающее число детских случаев патологии развивается вследствие генетических мутаций и протекает намного тяжелее, характеризуясь большей частотой летальных исходов.

Основные признаки

Клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии складываются из признаков хронической (застойной) сердечной недостаточности (ХСН) и нарушений ритма сердца:

Одышка – это самый первый и частый симптом ДКМП, который связан с застоем крови в сосудах легких. В самом начале заболевания она возникает только на фоне тяжкой физической работы, а при прогрессировании ДКМП появляется при обычной ходьбе и даже в покое. Одышка усиливается в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и застоем крови в легких. Иногда больные просыпаются среди ночи от удушья, поэтому они чувствуют себя немного лучше в сидячем или стоячем положении.
Аритмии. Учащенное сердцебиение также является практически постоянным симптомом дилатационной кардиомиопатии. Она может возникать приступами либо протекать непрерывно. Иногда эпизод сопровождается довольно резким снижением артериального давления, из-за чего у больного начинает кружиться голова, появляется тошнота, ощущение «дурноты», он может даже упасть в обморок. Внеочередные сокращения сердца (экстрасистолы) пациентом воспринимаются как чувство «перебоев», «перекатывания органа в груди».
Общая слабость. Мои пациенты с ДКМП часто жалуются на постоянное чувство усталости. У них быстро наступает утомляемость после, казалось бы, привычной физической работы.
Тяжесть или боли в правом подреберье. Нередко из-за увеличения печени и застойных явлений в ней больные испытывают ноющий дискомфорт в правом боку под ребром.
Отеки ног, особенно лодыжек, в вечернее время, из-за чего обувь становится тесной.
Боли в области сердца. Характерны ноющие или сжимающие ощущения разной продолжительности (от нескольких секунд до часа). Могут возникать при физической нагрузке или в абсолютно спокойном состоянии.

Наиболее опасными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, приводящие к инсульту, закупорке легочной артерии (ТЭЛА) и инфаркту других органов. Также нередко развивается внезапная смерть от дилатационной кардиомиопатии. Ее причиной выступают жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада.

Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

Чтобы заподозрить наличие у человека дилатационной кардиомиопатии, я внимательно провожу его общий осмотр. Методом перкуссии я определяю границы сердца – прикладываю одну руку к грудной клетке больного и средним пальцем второй руки постукиваю по среднему пальцу первой, по звуку выявляя размеры органа. Из-за дилатации полостей сердца при ДКМП тупой звук имеет гораздо большую площадь, чем у здорового человека.

При аускультации сердца мне удается выслушать глухие тоны, высокую частоту сердечных сокращений (до 100 – 120 ударов в минуту), систолический шум на верхушке. На поздних стадиях болезни появляется дополнительный III тон между I и II, из-за чего возникает специфический «ритм галопа», свидетельствующий о тяжелом поражении сердечной мышцы.

После этого, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, я назначаю дополнительное обследование, включающее:

электрокардиографию (ЭКГ);
рентгенографию органов грудной клетки;
эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
определение в крови мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP).

На пленке ЭКГ я часто обнаруживаю различные нарушения ритма сердца: синусовую, суправентрикулярную или желудочковую тахикардию, фибрилляцию или трепетание предсердий, замедление предсердно-желудочковой проводимости (АВ-блокады), предсердные и желудочковые экстрасистолы. Так как многие аритмии протекают приступообразно (пароксзимально), иногда их не удается «поймать» при обычной записи, поэтому я дополнительно назначаю холтеровское (суточное мониторирование) ЭКГ.

На рентгене отчетливо можно увидеть расширенное сердце (кардиомегалию), усиление сосудистого рисунка из-за застоя крови в легочных сосудах.

Эхокардиография – это основной метод диагностики ДКМП. С его помощью можно определить точный размер увеличения каждой камеры сердца, а также измерить главный показатель сократительной (насосной) функции миокарда – фракцию левого желудочка.

Пример эхокардиографии у больного с ДКМП

При ДКМП практически всегда повышена концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP). Первый выделяется в предсердиях, он участвует в регуляции объема циркулирующей крови. При задержке жидкости в сосудистом русле (что и происходит при сердечной недостаточности) предсердия растягиваются. В ответ на это начинает выделяться натрийуретический пептид, который усиливает выведение натрия с мочой, а вместе с ним уходит и лишняя жидкость из организма. Степень повышения этого гормона коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности.

BNP и NT pro BNP повышается не только при ДКМП, но и при ХСН любого происхождения. Инструментально подтвержденные кардиомегалия и фракция выброса левого желудочка ниже 45 % – основные диагностические критерии ДКМП.

Методы лечения

Лечение дилатационной кардиомиопатии – это многоэтапный процесс. Первые пункты в нем – это ограничение физической нагрузки, уменьшение потребления поваренной соли до 3 грамм в сутки и полное исключение алкоголя. Без выполнения этих условий дальнейшая терапия окажется практически бесполезной. К сожалению, не существует медикаментозных способов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания.

Хирургические вмешательства, применяющиеся при ДКМП:

Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и два желудочка устанавливаются электроды, подающие нервные импульсы, благодаря чему сердце начинает эффективнее сокращаться.
Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки в буквальном смысле «окутываются» в эластичный сетчатый каркас, который препятствует патологическому расширению сердца, тем самым предотвращая прогрессирование ХСН. Этот метод в ряде случаев даже приводит к обратному развитию заболевания.
Имплантация механических желудочков сердца. В полость левого желудочка устанавливается микронасос. Это позволяет добиться улучшения кровообращения всего организма.
Трансплантация сердца – это наиболее радикальный метод лечения, позволяющий добиться полного исцеления от ДКМП. Данную операцию проводят пациентам до 60 лет при безуспешности других видов терапии.

Также для профилактики внезапной сердечной смерти в определенных условиях производится имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Это специальное устройство, которое способно немедленно купировать возникающие жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, благодаря чему происходит регенерация мышечных волокон. Данная методика находится еще на стадии клинических испытаний.

Поддержка пациента и устранение симптомов

Теперь разберем, какие же лекарства используются для борьбы с признаками ДКМП. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

замедление прогрессирования ХСН;
лечение и профилактика нарушений ритма сердца;
предотвращение тромбообразования.

Для лечения сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

Ингибиторы АПФ (Периндоприл, Лизиноприл) обязательно назначаются всем больным с ХСН. Эти лекарства улучшают сократительную функцию сердца, но при их приеме может возникнуть сухой кашель. В этом случае нужно провести замену на сартаны (Лозартан, Валсартан).
Бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) тоже являются обязательными лекарствами. Они замедляют сердцебиение, благодаря чему сердечная мышца больше «отдыхает» и лучше кровоснабжается. Но стоит помнить, что они строго противопоказаны при полной АВ-блокаде (III степени), которая иногда развивается у пациентов с ДКМП.
Калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – эти медикаменты выводят лишнюю жидкость из организма, что уменьшает дополнительную нагрузку на миокард.
Мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) используются для выведения жидкости из организма.

Для лечения и профилактики нарушений ритма назначают антиаритмические средства (Амиодарон, Соталол). Если у больного имеется фибрилляция предсердий, я иногда использую сердечные гликозиды (Дигоксин).

Средняя продолжительность жизни

Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием. Продолжительность жизни пациентов с момента начала клинических признаков составляет от 2 до 10 лет в зависимости от степени прогрессирования. Основными причинами летального исхода являются хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и внезапная смерть от нарушений ритма сердца.

Источник