Противопоказания при spina bifida

Спина бифида.

Что такое спина бифида Вы можете узнать из этой статьи…

Pacщeплeниe пoзвoнoчникa мoжeт paзвитьcя нa вceм eгo пpoтяжeние, нo нaибoлee чacтo пopaжaeт пoяcничный oтдeл — дo 85% cлучaeв. Ocтaльныe фopмы бывaют в гpуднoм и шeйнoм oтдeлe пoзвoнoчникa. Пo cтaтиcтикe тaкaя aнoмaлия вcтpeчaeтcя пpимepнo у 7 нoвopoждeнныx нa 10000. Бoльшую чacть этoй пaтoлoгии пoзвoнoчникa cocтaвляeт spina bifida posterior – нeзapaщeниe дужeк пoзвoнкoв.

Haибoлee чacтo зaбoлeвaниe вcтpeчaeтcя в пepвoм шeйнoм пoзвoнкe (aтлaнтe), a тaкжe нa уpoвнe 1 и 12 гpудныx пoзвoнкoв и у 5 пoяcничнoгo пoзвoнкa. Спина бифида — это заболевание, которое относят к порокам развития нервной трубки, являющимся врожденными. Нервная трубка начинает свое формирование в самом начале беременности. У малышей с диагнозом бифида она не развивается полностью, что вызывает дефект костей позвоночника и спинного канала.

Тяжелая форма спина бифида.

Расщепление позвоночника у детей влияет на опорно-двигательную систему. Диагноз спина Bifida можно встретить только у 5-7 новорожденных из 10 000. Данную патологию невозможно излечить у детей полностью, можно только слегка облегчить. Этот дефект различают по типу и степени тяжести заболевания. Ребенку начиная от рождения при легкой форме заболевания бифида следует носить корсет. Постепенно, по мере его роста, размер корсета меняется. Но если форма заболевания более тяжелая, тогда используется инвалидная коляска.

Лечение притормаживает деформацию, а также может сохранить двигательную активность. В большинстве случаев spina bifida возникает в результате нарушения закрытия концов нервной трубки или их повторного открытия. У человека нервная трубка формируется из эктодермы, ее замыкание происходит на 21-28-й день после зачатия. При нарушении процессов формирования нервной трубки в зависимости от места появления дефекта образуется либо анэнцефалия, либо spina bifida.

Возникновение spina bifida обусловлено как наследственными факторами, так и воздействием факторов внешней среды. Среди наследственных особенностей можно выделить половые и этнические различия, повышенную степень конкордантности у монозиготных близнецов, мутации генов и хромосомные нарушения. Необходимо учитывать факт рождения детей с spina bifida в анамнезе и наследственном анамнезе.

Повышать риск появления spina bifida могут лекарственные средства, нарушающие обмен фолатов (триметоприм, сульфасалазин, карбамазепин, фенитоин, вальпроевая кислота и другие противосудорожные средства и т. д.), злоупотребление алкоголем, метанол. К приобретенным факторам, способным приводить к возникновению ДНТ, относят сахарный диабет, гипертермию, курение и т. д.

Определенную роль в развитии патологии могут, кроме того, играть такие факторы, как место проживания, время года, в которое произошло зачатие, возраст матери, социально-экономические условия, а также алиментарный фактор. В мировой практике известны несколько типов заболевания, имеющие различную степень тяжести: Скрытое расщепление позвоночника – относительно легкая форма заболевания. В данном случае происходит лишь изменение позвонка, а никакого явного выпячивания в проблемном месте не наблюдается.

У малыша может быть впадина или же пятно на месте аномалии. И такая стадия заболевания протекает практически бессимптомно. Но при обследовании можно обнаружить аномалию в развитии спинного мозга.

Менингоцеле – умеренная форма заболевания. Именно она наиболее распространена. На этой стадии позвонок расщеплен, спинномозговой канал открыт, но выпячивание за костные структуры позвонка происходит только из-за мягких мозговых оболочек. А сам спиной мозг сохраняется интактным. У большинства новорожденных, имеющих такую проблему нормальные двигательные функции, но уже могут наблюдаться нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря, возникают частичные парезы. При этой стадии заболевания рекомендовано хирургическое вмешательство, цель которого — высвободить спиной мозг, закрыв дефект.

Липоменингоцеле – тоже умеренная форма заболевания. При такой аномалии, прикрепленная к спинному мозгу жировая ткань начинает всячески оказывать на него давление. Серьезных повреждений нервов нет. Также существуют проблемы в работе кишечника и мочевого пузыря. На этой стадии развития аномалии тоже показано хирургическое вмешательство.

Миеломенингоцеле – самая тяжелая форма заболевания. Спинальный канал открыт, происходит выпирание массы, состоящей из нервов, их спинного мозга, а также из мягких мозговых оболочек. И все это покрыто недоразвитой кожей. Ниже дефекта у больных наблюдаются парезы, а также некоторые нарушения в работе органов малого таза. А самое главное – это повреждение нервов.

Факторы риска спина бифида.

К повышенным факторам риска формирования спина бифида относят:

Наличие дефекта развития спинной трубки у старших детей.
Женщина, имеющая близкого родственника со спина бифида, имеет большие шансы родить ребенка с таким же диагнозом.
Диагноз спина бифида может быть поставлен ребенку, мать которого постоянно испытывала в своем рационе недостаток фолиевой кислоты. Помните, что этот витамин является крайне необходимым для плода.
Прием препаратов вальпроевой кислоты может способствовать развитию дефекта спинномозговой трубки, так как препятствует нормальному усвоению витамина В9.
Ожирение.
Повышение температуры тела во время беременности.

Клиническая картина при спина бифида складывается из местных изменений и неврологических расстройств. На уровне незаращения дуг позвонков имеется грыжевидное выпячивание, которое с возрастом ребёнка может увеличиваться в размерах. При этом покровы его истончаются, изъязвляются, возникают ликворные свищи. При скрытой форме спина бифида кожа на уровне незаращения дуг позвонков может быть совершенно нормальной, либо имеются гипертрихоз (смотри полный свод знаний), рубцовые изменения, хвостовидные образования и другие.

Неврологические нарушения чаще всего связаны с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста, могут встречаться в различных сочетаниях. Отмечаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых, реже — поясничных корешков. Наиболее часто отмечаются нарушения функции тазовых органов: недержание мочи и кала, паралитические запоры, задержка мочеиспускания. Могут выявляться трофические и вазомоторные нарушения нижних конечностей.

Отмечается понижение или отсутствие рефлексов (коленных, ахиллова, подошвенных), а также кремастерного и анального. Скрытая форма спина бифида чаще протекает бессимптомно, однако при ней могут наблюдаться как симптомы выпадения, так и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. При спина бифида нередко наблюдаются различные деформации стоп, чаще косолапость. Цереброспинальная жидкость при скрытой форме спина бифида имеет нормальный состав.

Диагноз спина бифида.

Скрытую позвоночную расщелину (spina bifida occulta), как и расщепление тел позвонков (spina bifida anterior), выявляют главным образом с помощью рентгенологического исследования. Большие дефекты, сопровождающиеся выпадением содержимого позвоночного канала, могут быть заподозрены при клинических обследованиях больного.

Возможные симптомы при тяжелой форме spina bifida:

паралич ног;
ухудшение функций мочевого пузыря;
ухудшение функций кишечника;
гидроцефалия – случается в 75% случаев миеломенингоцеле (требует неотложного оперативного вмешательства для восстановления оттока ликворной жидкости из головного мозга;
аномалия Арнольда-Киари – смещение мозга в верхний шейный позвонок, что провоцирует нарушения речи, глотания, функций ног и рук;
сколиоз;
кифоз;
дисплазия тазобедренных суставов;
косолапость;
преждевременное половое созревание;
депрессия и другие невротические состояния;
ожирение;
дерматологические заболевания;
болезни сердца и сосудов;
зрительные нарушения.

Лечение такого недуга, как – Спина бифида.

Если у ребенка нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при спина бифида производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в спинномозговой канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Если у ребенка со спина бифида имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок.

К счастью, больные со спина бифида могут вести активный образ жизни при соответствующем уходе за ними.

Осложнения при спина бифида.

Выраженность осложнений зависит, прежде всего, от уровня поражения. Чем опасна спина бифида:

Неврологические осложнения: гидроцефалия (у 30% с рождения, еще у 60 – 70% — после ликвидации дефекта), когнитивные нарушения, судороги (у 20% больных), мальформация Киари 2 типа (у 30% детей).
Урологические осложнения: недержание мочи, нарушение мочеиспускания, расширение мочеточников, инфекция мочевыводящих путей и почечная недостаточность.
Пролежни возникают у 85 – 95% детей, особенно подросткового возраста в сочетании с ожирением. У детей младшего возраста пролежни часто связаны с операциями, загрязнением мочой или калом, трением кожи и ожогами.
Прогноз болезни без лечения плохой. Большинство детей умирает в течение первого года жизни от гидроцефалии или мозговой инфекции. Для улучшения выживаемости необходима операция впервые 2 месяца жизни. В дальнейшем на первый план среди причин смерти выходит почечная недостаточность. Для ее предотвращения необходимо соблюдение стерильности при катетеризации мочевого пузыря, соблюдение режима опорожнения органов малого таза. При правильном уходе и лечении более 95% детей с миеломенингоцеле сохраняют нормальную функцию почек и способны жить в течение многих лет.

Профилактика спина бифида:

Многие врожденные заболевания у детей можно предотвращать. Для этого применяются меры профилактики, которые воздействуют на еще не родившегося ребенка или его будущую маму:

Необходимо проходить медико-генетическое консультирование при наличии аномалий или выкидышей у близких родственников или в предыдущей беременности.
Своевременная ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить пороки развития нервной трубки.
Профилактический прием фолиевой кислоты показан всем беременным женщинам для снижения риска аномалий развития плода.
Повышенную дозу фолиевой кислоты принимают женщины с отягощенным анамнезом по рождению детей с аномалиями, а также при обнаружении авитаминоза в организме будущей мамы.
Исключение во время беременности вредных воздействий, интоксикаций, стрессов. Прием лекарственных препаратов также должен быть согласован с врачом.
Предотвращение или раннее лечение инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной природы во время беременности.

Источник

Спина бифида (расщепление позвоночника) – это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это – тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.

Расщепление позвоночника (спина бифида) – неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) – самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
Липоменингоцеле – аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
депрессия и другие невротические состояния
ожирение
дерматологические проблемы
аномалии развития мочевыводящих путей.
заболевания сердца
проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
неконтролируемый диабет у матери
Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
Возраст матери
Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
этническое происхождение
ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Источник